476
эндотелий
жасушаларында
жинақталады.
Оның
түзілуін
қадағалайтын ген 12-хромосомада орналасқан. Бұл фактор
VIII
–
факторды
тұрақтандырып,
тасымалдауға
және
тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясына қатысады.
Сондықтан Виллебранд факторының аз түзілуінен немесе оның
сапалық өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділік
кезінде әрі тромбоциттердің қызметтерінің, әрі қан ұюының
бұзылыстары бірігіп байқалады.
Бұл ауруға мұрыннан қан кету, тері астына және тері
ішіне қанталаулар тән. Гемофилия кезіндегідей бұл ауру
кезінде де ауыр (гематомдық) қан кетулер болады.
Достарыңызбен бөлісу: