Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Нефрон өзекшелерінде секрецияның бұзылыстары.
| Фанкони
синдромы есептеледі. Ол глюкозаның, фосфаттардың, гидрокарбонаттардың, аминқышқылдарының кері сіңірілуінің тұқым қуатын біріккен бұзылыстарымен, сонымен қатар түтіктік ацидоз дамуымен (гидрокарбонаттардың несеппен артық шығарылуы-нан) және гипокалиемиямен сипатталады. Кейбір жағдайларда бүйректің қоюландыру қабілеті бұзылады және осмостық диурездің нәтижесінде организмнің сусыздануы байқалады. Фанкони синдромына жақын клиникалық көріністер ауыр металдармен (сынап, қорғасын, уран) уланғанда байқалады. Нефрон өзекшелерінде секрецияның бұзылыстары. Көптеген бүйрек ауруларында нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларымен заттардың несепке шығарылуы (секрециясы) бұзылады. Сутегі иондарының секрециясы бұзылудан түтіктік ацидоз дамиды. Оның даму негізінде нефрон өзекшелерінде ацидогенез бен аммонийгенездің және сутегі иондарының секрециясы тежелулері жатады. Нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларында карбангидраза ферментінің қатысуымен көмір қышқылы газы сумен байланысып, көмір қышқылы түзіледі. Ол сутегі ионы мен гидрокарбонатқа (НСОз ‾ ) ыдырайды. Гидрокарбонат анионы қанға сіңіріліп, сутегі ионы несеппен шығарылады. Нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларында глутаминаза ферментінің қатысуымен глутамин қышқылынан аммиак бөлініп шығады. Аммиак өзекшелердің қуысына зәрге шығарылып, сутегі ионымен байланысады да аммоний (NН 4 ,) ионына айналады. Осыдан сыртқа шығарылатын зәрдің реакциясы негізінен қышқыл (рН 5,5-6,0) болады. Ішкен тамақтың түріне қарай несептің реакциясы кейде 7,5-ке дейін көтерілуі мүмкін. Бүйрек қызметінің жіті және созылмалы жеткіліксіздіктерінде қышқылдық-сілтілік 650 үйлесімділікктің қатты бұзылыстары байқалады. Сутегі иондары несепке шығарылмауынан аммоний иондарының өндірілуі қатты азаяды, гидрокарбонаттардың кері сіңірілуі бұзылады. Осыдан қанда сілтілік мүмкіншіліктер азайып, ацидоз дамиды. Сутегі иондары, зәрге шығарылмай, нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларында жиналып қалуынан түтіктік ацидоз дамиды. Бұл кезде сутегі иондарының секрециясы бұзылыстарының себептері мен даму жолдары әлі толық анықталған жоқ. Жорамал бойынша, ол бүйрек тінінде тотығу-тотықсыздану ферменттерінің және нефрон өзекшелерінде глутаминаза ферментінің белсенділігі бұзылыстарынан дамиды – деп есептеледі. Түтіктік ацидоз шеткері өзекшелердің (дисталдық) және бастапқы өзекшелердің (проксималдық) болып екіге ажыратылады. Дисталдық түтіктік ацидоз дамуында аммоний тұздарының және қышқыл өнімдердің несеппен сыртқа шығарылуы азаюына әкелетін шеткері өзекшелерде сутегі иондары секрециясының бұзылыстары жатады. Бұл ацидоздың тұқым қуатын және жүре пайда болған түрлері белгілі. Соңғылары гипергаммаглобулинемия, созылмалы белсенді гепатит, несеп жолдарының бітеліп қалуы, біріншілік гиперпаратиреоидизм кездерінде байқалады. Дисталдық түтіктік ацидоз кезінде қанда қышқыл өнімдердің жиналуынан сүйектен кальций босап, оның бүйректе жиналуына, несеп-тас ауруы дамуына әкелуі ықтимал. Проксималдық түтіктік ацидоз нефрон өзекшелерінде гидрокарбонаттардың кері сіңірілуі бұзылыстарьшан дамиды. Ол туа біткен (Вилсон ауруы, цистиноз) және жүре пайда болған болып (амилоидоз, көптеген миеломалар т.б.) ажыратылады. Проксималдық түтіктік ацидоз Фанкони синдромында кездеседі. Бұл кезде нефрокальциноз бен несеп- тас ауруы дамымайды. Зөр қышқылдарының секрециясы бұзылуы қанда зәр қышқылдарының (әдетте 0,1-0,4 ммоль/л) және олардың тұздарының көбеюіне (гиперурикемия), бүйректік подагра дамуына әкеледі. Ол тұқым қуатын ауру және ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі. Кейбір дәрілердің (пенициллин) бүйрек өзекшелерінде секрециясы бұзылуынан олардың организмде ұзақ сақталып қалуынан улы әсерлері байқалады. жүктеу/скачать 6,36 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|