| Хронические миелоцитарные лейкозы: хронический миелоцитарный лейкоз с или без филадельфийской хромосомы, ювенильный хронический миелоцитарный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, первичный миелофиброз (мегакариоцитарная дифференцировка опухолевых клеток). Встречается в любом возрасте, немного чаще у лиц мужского пола. Заболевание протекает в две или три стадии: хроническая стадия, промежуточная и бласттрансформации.
Хроническая стадия длится 3—4 года, нередко не имеет клинических проявлений. Морфологически в эту стадию обнаруживают сплено- и гепатомегалию, анемию. В КМ, периферической крови, в селезенке, печени и ЛУ обнаруживают увеличение про- и цитарных форм миелоидного ростка. Промежуточная стадия сопровождается нарастанием слабости, повышением температуры тела, появлением клеток с новыми отклонениями, резистентных к применявшимся цитостатикам, прогрессированием сплено- и гепатомегалии. Эта стадия длится несколько месяцев. Стадия бласттрансформации — бластного криза — заканчивается смертью больных, несмотря на проводимую терапию, в очень короткие сроки. В инфильтратах в КМ и во внутренних органах, а также в периферической крови появляются бластные формы (12—25 %), опухолевые клоны с новыми цито-генетическими нарушениями.
Исходы: У 10 % больных заболевание заканчивается миелофиброзом, обусловленным действием цитостатиков. Другой причиной миелофиброза может быть двухростковая пролиферация клеток типа цитарных предшественников грануло- и мегакариоцитарного ростков. Последние продуцируют фактор роста тромбоцитов, активирующий фибробласты.
На аутопсии: имеются изменения внутренних органов: пиоидный костный мозг, значительные сплено- и гепатомегалия, умеренное увеличение ЛУ.
Достарыңызбен бөлісу: |
