Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Классификация.
- Г Л А В А З
| Патогенез.
Согласно общепринятой клоновой теории лейкемогенеза, все лейкемические клетки являются потомками одной родоначальной клетки, пре кратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Лейкемическая опухоль — самоподдерживающаяся, угнетает нормальное кро ветворение, метастазирует, растет и вне органов кроветворения. Часть лейке- мического клона клеток — активно пролиферирующая, «ростовая фракция», другая — «дремлющая фракция», состоящая из клеток, находящихся в фазе покоя. Подчеркивается, что обычно численность лейкозного клона в момент клинического выявления лейкоза составляет около 10 12 клеток. Минимальное время, необходимое для образования такого количества клеток,— 1 год, мак симальное — 10 лет, в среднем 3,5 года. Отсюда вытекает, что на ребенка, за болевшего ОЛ, пусковой механизм лейкемогенеза скорее всего действовал в перинатальном периоде. Характернейшей чертой опухолевой прогрессии в костном мозге при ост ром лейкозе является подавление нормального кроветворения, что и опреде ляет наиболее типичные изменения, выявляемые в периферической крови больных острым лейкозом: анемия + нейтропения + тромбоцитопения. Это происходит вследствие того, что большинство бластов при лейкозе обладают свойствами нормальных клеток — предшественников кроветворения, что мо жет подавлять созревание нормальных стволовых клеток. По современным представлениям, в момент достижения первой клинической ремиссии у ребен ка с ОЛЛ (отсутствие физикальных симптомов ОЛ, нормальная картина пери ферической крови, содержание в миелограмме бластных элементов не более 5% и лимфоцитов не более 20%) у него остается не менее 10 6 —10" лейкемиче- ских клеток, т. е. химиотерапия в ремиссии обязательно должна быть продол жена (не менее 3 лет). Помимо костного мозга, лейкемические клетки особен но часто (до 75% больных) присутствуют в мозге и его оболочках, а у маль чиков очень часто в яичках. Это диктует необходимость направленной терапии именно на эти органы (локальная рентгенотерапия, эндолюмбальное введение химиопрепаратов и др.). Классификация. Выделяют 3 морфологигеских варианта ОЛЛ: L1 (лимфобласты преимущественно небольших размеров с гомогенным ядерным хроматином, четко окрашивающимся, без ядрышек, небольшим ко личеством цитоплазмы); L2 (большие лимфобласты, гетерогенные по размерам, с неправильной мембраной ядра, четким одним или более ядрышками, большим количеством цитоплазмы); L3 (лимфобласты большие, размеры их не варьируют, выраженная базо- филия цитоплазмы с характерной вакуолизацией ее). По мембранным и другим маркерным антигенам выделяют: — Т-клеточные ОЛЛ (15—25% всех ОЛЛ у детей); — В-клеточные и пре-В-клеточные (1—3% ОЛЛ у детей); — О-клеточные — неидентифицируемые ОЛЛ (ни на поверхности лимфо- 656 Г Л А В А З Болезни детей бластов, ни в цитоплазме не выявлено иммуноглобулинов, CD 4 и других мар керов Т-клеток) - 70-80% детей с ОЛЛ. Среди ОнЛЛ выделяют: • Ml-миелобластный, созревание отсутствует; • М2-миелобластный, неполное созревание; • МЗ-промиелоцитарный; • М4-миеломонобластный; • М5-монобластный; • Мб-эритромиелоз; • М7-мегакариобластный. При ХМЛ выделяют взрослый тип, ювенильный тип, а также бластный криз. Врожденный лейкоз обычно описывают как особую форму ОЛ. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|