Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Заболевания крови
и органов кроветворения 661 и базофильного ряда, лимфопения, СОЭ увеличена. В костном мозге на фоне повышенной клеточности отмечается незначительное повышение бластных элементов, выраженная метамиелоцитарная и миелоцитарная реакции. При кариотипировании у 95% больных обнаруживают дополнительную маленькую хромосому в группе 22-й пары — так называемая филадельфийская хромосома (РЬЛхромосома) — результат сбалансированной транслокации материала меж ду 9-й и 22-й хромосомами. При этой транслокации происходит перенос про- тоонкогена, именно этот ген и вызывает развитие XMJI. Ph'-хромосому обна руживают у 5% детей с ОЛЛ и 2% с ОМЛ. Терминальное обострение ХМЛ протекает по типу острого бластного криза с геморрагическим синдромом и интоксикацией: серо-землистой окраской кожи, генерализованной лимфаденопатией, поражением костей, гипертермией, не всегда связанной с инфекцией. Лечение. Принципы диеты и режима, организации помощи больным те же, что и при остром лейкозе. Спленэктомия не показана. При бластных кри зах лечение проводят по программам терапии острого миелоидного лейкоза. Ювенильный вариант гораздо более устойчив к терапии, и схема его лечения не отработана. Назначают лечение по схемам ВАМП, ЦАМП и др. Прогноз при ювенильном типе неблагоприятный — больные умирают в первый год лечения. При взрослом типе длительность болезни составляет не сколько лет. Некоторые больные живут 10 лет и более. После успешной трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии при обеих фор мах ХМЛ возможно выздоровление. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|