Наследственный нефрит,
или
погегный дизэмбриогенез,
можно запо
дозрить при гематурии в следующих случаях:
— при наличии заболеваний почек у родственников;
— при наличии у ребенка дизэмбриогенетических стигм;
— при отставании ребенка в росте;
— при снижении у ребенка и его родственников слуха;
— при устойчивости симптомов заболевания к терапии.
Наиболее частой формой наследственного нефрита является
синдром Аль-
порта (наследственный семейный нефрит с глухотой),
который характе
ризуется прогрессирующей почечной недостаточностью, разной степени сенсо-
невральной тугоухостью и аномалиями глаз. Заболевание моногенное, выделя
ют шесть вариантов наследования. Более тяжело протекает у мальчиков.
Характерны следующие особенности:
1) случаи глухоты у членов семьи больного, не страдающих нефритом;
2) первоначально у больного появляется микрогематурия с эритроцитар-
ными цилиндрами;
3) снижение восприятия больным высокочастотных звуков, аномалия
глаз;
4) у 75% больных возможна протеинурия и изредка анурия;
5) уровень комплемента в сыворотке крови в пределах нормы;
6) по мере развития заболевания отмечают нарастание в крови уровня
креатинина, азота мочевины, появление других признаков почечной недоста
точности.
На основании прогрессирующего течения заболевания почек, сочетающего
ся с нарушением слуха, аномалией глаз, характерными изменениями в биопта-
те почек, можно предположить болезнь Альпорта.
Решающую роль в диагнозе синдрома Альпорта играет биопсия почек,
подкрепленная иммунологическими и электронно-микроскопическими иссле
дованиями.
Достарыңызбен бөлісу: |
