Сегментарная гипоплазия (погка Аск—Упмарка)
— сегментарные ис
тончения коркового слоя. Гипоплазированным сегментам почечной ткани со
ответствует и гипоплазия артерий. Может быть односторонней или двусторон
ней. Проявляется в школьном возрасте в виде гипертензии, болей в животе,
реже полиурии, полидипсии, отставании массы тела и роста ребенка. Девочки
болеют в 3 раза чаще мальчиков. Лечение симптоматическое, но при упорной
артериальной гипертензии возможно хирургическое удаление пораженных сег
ментов.
Односторонняя агенезия погки —
отсутствие одной почки. Встречается
1:1000 новорожденных. Обычно клинически не проявляется, так как гипер
трофируется имеющаяся почка. На стороне отсутствующей почки может отме
чаться аномалия формы и расположения ушной раковины. Прогноз определя
ется состоянием единственной почки.
Двусторонняя агенезия погек (синдром Поттер)
сочетается с порока
ми лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низ
корасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпи
кантус), легких (гипоплазия), половых органов и др. Встречается у
1:4000—10 000 новорожденных. В период беременности характерно малово
дне у матери, часто беременность заканчивается мертворожденностью, живо
рожденные дети нередко умирают от пневмоторакса.
Достарыңызбен бөлісу: |
