Педиатрия


Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром)



Pdf көрінісі
бет1068/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   1064   1065   1066   1067   1068   1069   1070   1071   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром)
— заболевание, насле­
дуемое по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу (ген Xq26). Харак­
терно сочетание мышечной гипотонии, катаракты, умственной отсталости и 
тубулопатии, которая приводит к рахитическим изменениям костей, постепен­
ному развитию Х П Н . Терапия — симптоматическая. 


Заболевания органов 
мочевыделительной системы 
695 
3.10.5.
 ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 
О с т р а я п о ч е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь (ОПН) —
 клинигеский синд­
ром разлигной этиологии с внезапной временной или необратимой утратой го-
меостатигеских функций погек, обусловленной гипоксией погегной ткани с по­
следующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстици-
альной ткани. 
Для ОПН характерны следующие отклонения: 
— нарушение выделения из организма воды; 
— нарастающая азотемия; 
— электролитный дисбаланс; 
— декомпенсированный метаболический ацидоз. 
Основным клиническим проявлением ОПН являются олигурия (диурез ме­
нее 1/3 от нормального или менее 300мл/м
2
поверхности тела за сут­
ки — табл. 1.36, с. 171) или анурия (диурез менее 60 мл/м
2
/сут.). Ведущее па­
тогенетическое звено ОПН — снижение скорости клубочковой фильтрации 
(СКФ) менее 5% нормы. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1064   1065   1066   1067   1068   1069   1070   1071   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет