Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Особенности
органов и систем детей повышена частота инфекционных заболеваний, атопических и аутоим мунных заболеваний. Синдром увеличения тимуса полиэтиологичен. Среди этиологических факторов наибольшее значение, по-видимому, играют генети ческие факторы, внутриутробные инфекции, мутагенные воздействия в фе тальный период. Тимомегалия может быть стойкой, но в большом числе слу чаев она обратима и, по мере роста ребенка, постепенно исчезает при вырав нивании дисбаланса его нейроэндокринной и иммунной систем. При благо приятных обстоятельствах размеры тимуса самопроизвольно нормализуются к 3—5-летнему возрасту. П р и о б р е т е н н а я т и м о м е г а л и я может сопутствовать состояниям, при которых имеет место гипокортицизм (аддисонова болезнь, воспалитель ные заболевания коры надпочечников и т. д.), при приобретенных и врожден ных гипертиреозах, гиперсоматотропинемии. В случае наличия недостаточных резервов надпочечников высок риск злокачественного течения интеркуррент- ных заболеваний. Бывает реактивная транзиторная гиперплазия тимуса у больных детей после отмены стероидной и цитотоксической терапии, прово димой по поводу различных заболеваний. Увеличение вилочковой железы ча сто регистрируют у детей с врожденными пороками развития внутренних ор ганов, перинатальным поражением ЦНС, при иммунопатологических состоя ниях, лейкозной инфильтрации при лимфолейкозах, гистиоцитозе, при опухолях тимуса (тимомы, лимфомы, тератомы), некоторых тезаурисмозах. Гиперплазия вилочковой железы характерна для миастении — аутоиммунного заболевания с блоком нервно-мышечной передачи, проявляющегося мышеч ной слабостью и повышенной утомлямостью. При таком малоизученном со стоянии, как «опухолевидная» гиперплазия тимуса, его размер может увеличи ться в 10-20 раз, достигая 250-800 г. Уменьшение размеров вилогковой железы может быть связано с ее врожден ной гипоплазией. Гипоплазия в сочетании с дисплазией характерна для таких состояний, как синдром Вискота—Олдрича (этому синдрому, кроме частых бактериальных инфекций, свойственна экзема и тромбоцитопения), синдром Луи—Бар (иммунодефицит в сочетании с телеангиоэктазией). Умеренная ги поплазия тимуса является характерным признаком хромосомных болезней (например, синдром Дауна, синдром Эдвардса — трисомия 18-й хромосомы, синдром Патау — трисомия 13-й хромосомы). При этом снижается вообще масса всей лимфоидной ткани (белая пульпа селезенки, лимфоузлы, лимфати ческий аппарат кишечника и т. д.). Возможны агенезия и аплазия тимуса. Уменьшение массы вилочковой железы вплоть до ее атрофии под влиянием различных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы (злокаче ственные опухоли, лейкоз, тяжелые инфекции желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, сепсис и др.) травм, охлаждения, голодания, терапии сте роидными и цитотоксическим препаратами и т. д. называют а к ц и д е н т а л ь - н о й и н в о л ю ц и е й вилочковой железы. Это реакция тимуса в ответ на стресс, опосредованная через гормоны других эндокринных желез и, прежде всего, гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В диагностически сложных ситуациях целесообразно проводить полипози ционную рентгеноскопию, импульсную и суперпозиционную рентгенографию, томографию, пневмомедиастинографию. Визуализация тимуса с помощью ра диоактивных изотопов, ультразвука, термографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии имеет ограниченное применение. |