Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Клиническая картина.
В 12 ДА может появиться уже у детей во втором по лугодии жизни при врожденном отсутствии внутреннего фактора Касла или дефиците транскобаламина. Характерны, помимо признаков мегалобластной анемии (бледность, иктеричность склер и кожи, слабость, недомогание, пло хой аппетит и др.), глоссит с болезненностью языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральных дегенеративных изме нений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появле ние патологических рефлексов), умеренные признаки сердечной недостаточно сти (энергетически динамическая недостаточность миокарда), диарея, умерен ное увеличение селезенки и печени. В периферической крови макроцитарные мегалобластные изменения, нейтропения (размеры нейтрофилов увеличены), тромбоцитопения. В моче при В, 2 ДА - повышенное выделение метилмалоно- вой кислоты (дифференциально-диагностический признак с ФДА). Уровень витамина В 12 в крови снижен. Лечение. Парентеральное введение витамина В 12 в дозе 200-500 мкг еже дневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходи мо помнить, что у детей первых месяцев жизни витамин В, 2 в дозах более чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При на следственных формах В 12 ДА после купирования острых явлений рекомендуют 1 раз в 3 месяца вводить по 1 мг цианкобаламина. |