Педиатрия



Pdf көрінісі
бет545/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   541   542   543   544   545   546   547   548   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Дефицитные состояния 
у детей раннего возраста 
379 
Мегалобластные анемии 
М е г а л о б л а с т н ы е а н е м и и (МА) —
 группа анемий с неэффективным 
эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями мор­
фологии эритроцитов.
В периферической крови среди эритроцитов доминиру­
ют мегалоциты — клетки, имеющие диаметр от 10 до 12 мкм, округлую или 
эллипсовидную форму. Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100 
до 146 фл. М С Н — повышена, составляя 35 и более пг на эритроцит; тогда как 
М С Н С - нормальная. В мазке периферической крови отмечают также анизо-
цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гиперсегментацию нейтрофилов. В кост­
ном мозге характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами 
всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглобинизация эритроид-
ных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный 
хроматин в них имеет незамкнутое распределение и нежную структуру. При 
МА имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных 
клеток, ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у боль­
ных имеется умеренная гипербилирубинемия), и отсюда — неэффективный 
эритропоэз. Включение железа в циркулирующие эритроциты снижено. След­
ствием неэффективного эритро- и миелопоэза являются повышенные уровни 
активности в крови лактатдегидрогеназы (1-я и 2-я фракции) и мурамидазы. 
Дефект созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных, а так­
же всех быстро пролиферирующих клеток, в частности эпителиальных,— ано­
мально большие клетки представлены в буккальном, цервикальном, вагиналь­
ном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных — гладкий, красный, 
со сглаженными сосочками. 
Ведущими причинами МА являются первичные или вторичные дефициты 
витаминов В
с
(фолаты) и В
12
(цианкобаламин). 
ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ФДА) - сравнительно нередкая анемия у 
детей раннего возраста, особенно недоношенных. Потребности в фолиевой 
кислоте у доношенных детей, находящихся на естественном вскармливании, 
так же как и по мере введения рационального прикорма, надежно удовлетво­
рены. Особенно много фолиевой кислоты в зеленых овощах, хлебе, курином 
желтке, сыре, шоколаде. В промышленно приготовленные смеси для искусст­
венного вскармливания детей фолаты добавлены. ФДА развивается у детей, 
получающих козье молоко. 
Причинами ФДА
могут быть:
 врожденные нарушения адсорбции и обмена 
фолатов
(очень редко), а также
 приобретенные малъабсорбции
(целиакия, ква-
шиоркор, экссудативная энтеропатия и др.), в том числе и на фоне лекарст­
венной терапии противосудорожными средствами;
 повышение потребности 
вфолатах
у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях, экс-
фолиативных заболеваниях, на фоне лечения некоторыми медикаментами (ме-
тотрексат и другие антиметаболиты; сульфаниламиды и триметоприм, т. е. би-
септол и др.; нитрофураны; хлоридин; противотуберкулезные препараты), дли­
тельно текущих инфекциях, а также быть следствием особенных
 вегетариан­
ских диет.
Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической 
крови возникают через 3—3'/
2
месяца, повышается выделение с мочой форми-
миноглутаминовой кислоты (этот признак позволяет различить дефицит фола­
тов и витамина В
12
при МА). 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   541   542   543   544   545   546   547   548   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет