Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Клиническая картина.
Клиническими проявлениями И Д С могут быть (табл. 3.42): 1. Рецидивирующие инфекционные, в том гисле грибковые процессы в дыха тельных путях, отиты, синуситы, кожные абсцессы, инфекции мочевыводящих путей и пиелонефрит, воспалительные заболевания кишечника, септицемии с гнойными поражениями кожи, менингитом, артритом и остеомиелитом. 2. Гематологигеские дефициты (лимфоцитопения, нейтропения, иногда тромбоцитопения, мегалобластическая анемия). 3. Необыгные реакции (системные) на вакцины, содержащие живых ослаб ленных возбудителей, вплоть до развития сепсиса. 4. Расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции. 5. Аутоиммунные и другие иммунопатологигеские процессы (артриты, скле родермия, красная волчанка, тиреоидит и др.). 6. Аллергигеские реакции I типа в виде экземы, отека Квинке, аллергиче ские реакции на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулинов, пре паратов крови. 7. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания (при И Д С встречаются в 1000 раз чаще, чем без И Д С ) . 8. Первичные иммунодефицитные состояния часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кар- диоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди Джорджи. Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами И Д С существуют ма лые (минорные), или компенсированные аномалии иммунной системы. Они мо- Таблица 3.42 жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|