Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Распространенность.
- Г Л А В А З Болезни детей
| ИММУНОДЕФИЦИТЫ
И м м у н о д е ф и ц и т н ы е с о с т о я н и я (ИДС) включают обширную группу самостоятельных заболеваний (нозологических форм) и сопутствую щих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность сис темы иммунитета, неспособность противостоять антигенной агрессии. Практи ческое значение имеют прежде всего патология гуморального и клеточного иммунитета (Т, В и стволовые клетки), дефекты фагоцитоза и нарушение функций комплементарной системы. Распространенность. Окончательно не установлена. Считается, что 50— 75% общего количества больных с первичными (наследственными) И Д С — 464 Г Л А В А З Болезни детей дети с дефектом В-лимфоидной системы (наиболее часто встречается селек тивный дефицит IgA, его распространенность составляет 1: 300—1: 700 чело век; селективный дефицит IgM — около 1:1000; агаммаглобулинемия Брутона встречается гораздо реже — 1:1 000 000, гипогаммаглобулинемия — 1—3: : 100 000), 5—10% — Т-клеточного иммунитета, а остальные из идентифициру емых форм имеют комбинированную иммунологическую недостаточность (синдром Вискотта—Олдрича 1:200 000, дефицит аденозиндезаминазы 1:700 000 человек). Наследственные дефекты неспецифических факторов за щиты имеют примерно следующую популяционную частоту: фагоцитоза 1 : 2000—3000; комплемента 1 : 1500-3000. Частота минорных (малых) тран- зиторных И Д С неизвестна. По мнению некоторых авторов, транзиторная ги погаммаглобулинемия может быть выявлена у 5—8% детей раннего возраста. И Д С могут быть обусловлены генетически ( п е р в и ч н ы е И Д С ) , но боль шая их часть формируется во внутриутробном или постнатальном периодах жизни ( в т о р и ч н ы е И Д С ) . К настоящему времени установлено, что характер наследования большинства первичных И Д С — аутосомно-рецессивный. Пример но 1/3 первичных И Д С сцеплены с полом и передаются по рецессивному типу. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|