Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Геморрагигеский синдром.
Проявляется повышенной кровоточивостью в виде кровотечений из слизистых оболочек, появления кровоизлияний в кожу и суставы. Для диагностики наследственных дефектов гемостаза крайне важен тщательный сбор анамнеза с анализом признаков повышенной кровоточивости (периодические кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения или кровотечения после травм, порезов, длительность месячных кровотечений у женщин и др.) не только у самого больного в прошлом, но и родителей и род ственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Анамнестически надо выяснить и тип кро воточивости у больного и родственников. Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен микроцирку- ляторный, петехиалъно-пятнистый (синягковый) тип кровоточивости (спон танно, преимущественно по ночам возникающие несимметричные кровоизлия ния в кожу и слизистые; периодические носовые кровотечения и микрогемату рия; удлиненные месячные кровотечения у женщин; мелена; длительные кровотечения после «малых» хирургических операций). Мельчайшие экстрава заты, образующиеся по ходу малых сосудов, называют петехиями, более об ширные кровоизлияния — экхимозами. При нарушении коагуляционного звена — гематомный тип (болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран). Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при инфекционных и аллергиче ских васкулитах (чаще симметричные, нецветущие эритематозные или гемор рагические сыпи, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением, часто трансформирующиеся в ДВС-синдром). Ангиоматозный тип — при телеангиоэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах (упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосуди стой патологией кровотечения). Для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний (например, для болезни Виллебранда) типична смешанная синягково-гематомная кровотоги- востъ. Необходимо помнить, что ряд заболеваний может протекать с геморраги ческим синдромом (болезни печени, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, вирусные и бактериальные инфек ции). Особое внимание нужно уделить тому, какие лекарственные препараты принимал больной, так как многие из них могут быть причиной нарушений в системе гемостаза. При ряде заболеваний отмечается тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов в периферической крови ниже 150 х 10 9 /л — прежде всего при состояниях, связанных с их неадекватной продукцией (при апластических со стояниях) либо повышенным разрушением (при тромбоцитопенической пур пуре, наследственных тромбоцитопениях). Тромбоцитоз — повышение их чис ла более 400 х 10 9 /л — может встречаться при острых и хронических инфекци- |