Педиатрия
1 6 Г Е М О Л И Т И Ч Е С К А Я Б О Л Е З Н Ь Н О В О Р О Ж Д Е Н Н Ы Х
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| 3 1 6 Г Е М О Л И Т И Ч Е С К А Я Б О Л Е З Н Ь Н О В О Р О Ж Д Е Н Н Ы Х
Г е м о л и т и ч е с к а я б о л е з н ь н о в о р о ж д е н н ы х (ГБН) - заболева ние, обусловленное иммунологигеским конфликтом (изоиммунизация) вследствие несовместимости плода и матери по эритроцитарным антигенам: системы «резус», АВО или более редким факторам. Г Б Н в России диагностируют у 0,6% новорожденных. Этиология. Среди массы известных эритроцитарных антигенов, а их вы деляют более 400, объединенных в 14 основных групп, наибольшее значение в развитии Г Б Н имеют антигены системы «резус» и АВО. Реже Г Б Н обусловлена конфликтом по антигенам систем Keel, Duffy, Kidd, S, М и др. Система «резус» состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяют 3 пары генов. Для их обозначения используют две терминологии: Ф и ш е р а (антигены при этом обозначают С,с; D,d; Е,е) и В и н н е р а (антигены Rh', hr'; Rho, Hro, Rh", hr"). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho), а так назы ваемые резус-отрицательные — его не имеют, хотя в них присутствуют (за редчайшими исключениями) другие антигены системы «резус». D-анти- ген — липопротеин располагается на внутренней поверхности цитоплазматиче- ской мембраны, в то время как А-, В-антигены — на наружной. Сам факт раз личий матери и ребенка по эритроцитарным антигенам является лишь предпо сылкой к возможному конфликту — Г Б Н возникает в 3—6% таких случаев. При резус-конфликте, как правило, имеет место предшествующая сенси билизация матери (аборты, рождение резус-положительного ребенка при предшествующей беременности, так как в родах всегда имеет место небольшая фетоматеринская трансфузия). В связи с этим необходимо напомнить, что D-антигены появляются у эмбриона уже на 5—6-й неделе, следовательно, воз можна сенсибилизация даже на ранних сроках абортов и не только эритроци- тарными антигенами, но и тканевыми. Если учесть, что эта операция произво дится на фоне иммунологической и гормональной перестройки организма женщины, то отрицательные последствия абортов трудно переоценить. По данным отделений реанимации и интенсивной терапии Д Г Б № 1 Санкт-Петер бурга, 88% матерей, родивших детей с тяжелой формой Г Б Н , имели в анамне зе неоднократные аборты. При последующих беременностях и Rh-несовмести- мости формируется вторичный иммунный ответ с резким нарастанием специ фических I g G . Не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в |