Г Л А В А З- Болезни детей крови беременной или ребенка и тяжестью Г Б Н (как в случае резус-, так и
АВО-несовместимости).
При АВО-несовместимости плода и матери Г Б Н может развиваться даже
при первой беременности, так как ведущим патогенетическим моментом явля
ется нарушение плацентарного барьера, вызванное различными причинами:
гестозом, соматическими заболеваниями матери, инфекцией, гипоксией, при
вивками. Присутствие у матери естественных изогемагглютининов (а, |3), от
носящихся к классу I g M и не проходящих через неповрежденную плаценту,
при нарушениях плацентарного барьера может привести к трансплацентарно
му транспорту IgM к плоду, с последующей опсонизацией эритроцитов плода
и внутриклеточным гемолизом. Антитела, возникшие после иммунизации ма
тери групповыми антигенами и относящиеся к I g G , в отличие от естественных,
свободно проходят и через нормальную плаценту, вызывая гемолиз. Наиболее
часто Г Б Н в связи с конфликтом по системе АВО возникает при наличии
у матери группы О (I), а у ребенка - А (II).
Патогенез. В основе патогенеза Г Б Н , как уже указывалось, лежит изоим
мунизация матери эритроцитарными антигенами плода, транспорт антиэритро-
цитарных антител матери через плаценту, внутриклеточный (внесосудистый), а
иногда и внутрисосудистый гемолиз эритроцитов ребенка и гипербилирубине
мия за счет неконъюгированной его фракции. Различия в локализа- ции гемо
лиза связаны с классом и субклассом антител, обладающих свойствами гемаг-
глютининов или гемолизинов (гемолитическими свойствами, в частности,
обладают субклассы IgG, и IgG
3
).
Характер и тяжесть повреждений при Г Б Н также связывают со сроком на
чала и длительностью транспорта антител от матери к плоду. Массивное по
ступление материнских антител имеет место в родах. Некоторое их количество
может поступать с молоком матери. Изучают роль гиперчувствительности за
медленного типа (ГЗТ) в патогенезе Г Б Н , так как в крови больных детей об
наруживается повышенное содержание цитотоксических Т-лимфоцитов (ЦТЛ),
по-видимому, материнского происхождения. Именно с ними связывают наибо
лее тяжелую, отечную форму Г Б Н .
Наибольшую опасность при Г Б Н представляет высокий уровень в крови —
неконъюгированного билирубина (НБ), обладающего липотропностью и спо
собностью проникать в мозг, вызывая ядерную желтуху. Имеет значение кон
центрация НБ в крови: при его содержании 428-496 мкмоль/л ядерная желтуха
возникает у 30% детей, а при 518—684 мкмоль/л — у 70%. Вместе с тем прямой
корреляции между уровнем НБ в сыворотке крови и развитием ядерной желтухи
нет, и огромное значение имеют