Педиатрия



Pdf көрінісі
бет413/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   409   410   411   412   413   414   415   416   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Клиническая картина.
 Отегная форма
- наиболее тяжелое проявление 
Г Б Н . В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные 
аборты, недонашивание. При ультразвуковом обследовании характерна «поза 
Будды» плода, ореол вокруг свода черепа. Резко увеличена масса плаценты 
вследствие отека (в норме она составляет 1/6—1/7 массы тела плода, а при оте­
ке — 1/3 и даже равна массе тела плода). Течение беременности часто осложня­
ется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии. У ребенка при рождении 
имеется асцит, анасарка с выраженным отеком наружных половых органов, 
ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Выражены гепато- и 
спленомегалия вследствие эритроидной метаплазии и фиброза. Имеются при­
знаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расши­
рения границ относительной сердечной тупости, приглушенности тонов, блед­
ности кожных покровов, олигурии и дыхательной недостаточности (часто в ре­
зультате гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран). 
У детей с отечной формой нередко имеется геморрагический синдром 
(кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу). У части 
этих детей гемостазиологически выявляют ДВС-синдром, но у всех отмечается 
очень низкий уровень в плазме прокоагулянтов, синтез которых осуществляет­
ся в печени. Характерны: гипопротеинемия, повышение в пуповинной крови 
общего билирубина (как за счет прямого, так и непрямого), тяжелая анемия 
(концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности 
нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. У выживших после активно­
го лечения детей с врожденной отечной формой Г Б Н нередко развиваются тя­
желые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   409   410   411   412   413   414   415   416   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет