Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Клиническая картина.
Отегная форма - наиболее тяжелое проявление Г Б Н . В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные аборты, недонашивание. При ультразвуковом обследовании характерна «поза Будды» плода, ореол вокруг свода черепа. Резко увеличена масса плаценты вследствие отека (в норме она составляет 1/6—1/7 массы тела плода, а при оте ке — 1/3 и даже равна массе тела плода). Течение беременности часто осложня ется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии. У ребенка при рождении имеется асцит, анасарка с выраженным отеком наружных половых органов, ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Выражены гепато- и спленомегалия вследствие эритроидной метаплазии и фиброза. Имеются при знаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расши рения границ относительной сердечной тупости, приглушенности тонов, блед ности кожных покровов, олигурии и дыхательной недостаточности (часто в ре зультате гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран). У детей с отечной формой нередко имеется геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу). У части этих детей гемостазиологически выявляют ДВС-синдром, но у всех отмечается очень низкий уровень в плазме прокоагулянтов, синтез которых осуществляет ся в печени. Характерны: гипопротеинемия, повышение в пуповинной крови общего билирубина (как за счет прямого, так и непрямого), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. У выживших после активно го лечения детей с врожденной отечной формой Г Б Н нередко развиваются тя желые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|