Клиническая картина.
Отегная форма
- наиболее тяжелое проявление
Г Б Н . В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные
аборты, недонашивание. При ультразвуковом обследовании характерна «поза
Будды» плода, ореол вокруг свода черепа. Резко увеличена масса плаценты
вследствие отека (в норме она составляет 1/6—1/7 массы тела плода, а при оте
ке — 1/3 и даже равна массе тела плода). Течение беременности часто осложня
ется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии. У ребенка при рождении
имеется асцит, анасарка с выраженным отеком наружных половых органов,
ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Выражены гепато- и
спленомегалия вследствие эритроидной метаплазии и фиброза. Имеются при
знаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расши
рения границ относительной сердечной тупости, приглушенности тонов, блед
ности кожных покровов, олигурии и дыхательной недостаточности (часто в ре
зультате гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран).
У детей с отечной формой нередко имеется геморрагический синдром
(кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу). У части
этих детей гемостазиологически выявляют ДВС-синдром, но у всех отмечается
очень низкий уровень в плазме прокоагулянтов, синтез которых осуществляет
ся в печени. Характерны: гипопротеинемия, повышение в пуповинной крови
общего билирубина (как за счет прямого, так и непрямого), тяжелая анемия
(концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности
нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. У выживших после активно
го лечения детей с врожденной отечной формой Г Б Н нередко развиваются тя
желые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.
Достарыңызбен бөлісу: |