3.8. ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Иммунопатологические заболевания соединительной ткани (коллагенозы, рев
матические болезни) объединены в одну группу на основании сходства патоге
неза и симптоматики; они связаны с воспалительными изменениями различ
ных участков соединительной ткани. Характеризуются системными поражени
ями, рецидивированием и прогрессированием. Например, ревматоидный
артрит проявляется преимущественно хроническим поражением суставов, дер-
матомиозит — воспалением кожи и мышечной ткани, склеродермия — уплот
нением кожи и т. д. Вместе с тем при каждом из этих заболеваний поражают
ся многие органы, поэтому один симптом может наблюдаться при различных
заболеваниях, что затрудняет диагностику.
По частоте у детей на первом месте находится ювенильный ревматоидный
артрит (ЮРА), далее — склеродермия (СД), системная красная волчанка (СКВ)
и дерматомиозит (ДМ). Большая клиническая значимость данной группы забо
леваний обусловлена сложностью диагностики, длительностью сроков госпита
лизации и лечения, неблагоприятностью исходов, частой инвалидизацией.
В соответствии с
Международной статистигеской классификацией болезней (МКБ-10) коллагенозы отнесены к классу XIII «Болезни костно-мышечной си
стемы и соединительной ткани» наряду со всеми болезнями суставов, миози
тами, поражениями мягких тканей, остеомиелитами, остеопатиями. Несмотря
на объединение этих заболеваний в один класс, зачастую их лечением занима
ются специалисты совершенно разного профиля.
Работая классификация и номенклатура ревматических болезней принята в
1985 г. на III Всесоюзном съезде ревматологов. В основе ее построения лежит
прежде всего патогенетический принцип, эти заболевания объединяет также
единство лечебных подходов. При ее подготовке были учтены классификации,
принятые Американской ревматологической ассоциацией (1983) и националь
ные классификации (ФРГ, 1979). Рабочая классификация не противоречит
МКБ-10, являясь, по сути, ее частью. Все нозологические формы распределе
ны на 14 рубрик (в скобках указан шифр по МКБ-10):
I. Ревматизм (100-109)
И. Диффузные болезни соединительной ткани:
1.0. Системная красная волчанка (М32)
2.0. Системная склеродермия (М34.1)
3.0. Диффузный фасциит (М35.4)