Педиатрия
//. Вторигный НС при наследственных, врожденных и ряде приобре
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| //. Вторигный НС при наследственных, врожденных и ряде приобре
тенных заболеваний: — при системных васкулитах и коллагенезах; — при острых и хронических инфекционных заболеваниях; — при злокачественных опухолях; — при сахарном диабете, аутоиммунном тиреоидите; — при укусах змей, пчел, ос; — при введении вакцин и лекарственном поражении почек. Т я ж е с т ь НС определяют с учетом выраженности гипоальбуминемии: — легкая — гипоальбуминемия выше 25 г/л; — средней тяжести — гипоальбуминемия 20—25 г/л; — тяжелая — гипоальбуминемия ниже 20 г/л; — крайне тяжелая — гипоальбуминемия ниже 10 г/л. В 65—70% случаев НС у детей первичный и в 30—45% - вторичный. У де тей раннего и дошкольного возрастов чаще встречается генуинный НС Заболевания органов мочевыделительной системы 685 ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, ли- поидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, проте кающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры. Около 90% случаев НС у детей в возрасте от 1 до 7 лет обусловлено ГНС, в возрасте 7—16 лет — около 50%. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают: • связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% боль ных в родословной высока частота аллергических заболеваний, а в крови у них высокий уровень IgE; • возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептокок ковых инфекций; • важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 10—25% детей с ГНС обнаруживают HBs-антиген и хронический гепатит, у части — ци- томегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции; • возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков, лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм, шистосом; • влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности, триметина), D-пеницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов и др. Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС обнаруживают: • слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мем бране; • повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе- рулярного фильтра для белка; • вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалино вой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного склероза. Ряд авторов считает, что в основе патогенеза ГНС лежат: • дизэмбриогенез подоцитов, их дисплазия; • дисфункция в системе Т-клеточного звена иммунитета, гиперпродукция интерлейкина-2. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|