Клинически выделяют несколько форм JC-вирусной инфекции:
Классическая JC-вирусная инфекция (ПМЛ), иногда осложняющаяся ВСВИ.
JC-вирусная гранулярно-клеточная нейронопатия
JC-вирусный менингит
JC-вирусная энцефалопатия
В зависимости от распространённости очагов выделяют
унилобарная
мультилобарная
распространённая
Классическая JC-вирусная инфекция (ПМЛ), иногда осложняющаяся ВСВИ.
Симптоматика во многом зависит от локализации участков демиелинизации в головном мозге. Клиническая картина ПМЛ развивается подостро и достаточно вариабельна.
Может включать:
развитие парезов (более характерны гемипарезы) - 43%
нарушения речи (например, дизартрию, афазию) – 28%
когнитивные (вплоть до деменции) и поведенческие расстройства - 22%
гемианопсию – 16%
нарушения походки и координации движений
чувствительные расстройства (например, парестезии),
Возможно развитие судорожных припадков (около 17% случаев ПМЛ)
МРТ головного мозга больного ПМЛ, развившейся на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза. Гиперинтенсивный очаг в правой гемисфере мозжечка и правой ножке мозжечка (А), который выглядел гипоинтенсивным и не накапливал контраст (В). Через 10 дней увеличение размеров очага с распространением на левое полушарие мозжечка и ствол мозга в режиме (C) без накопления контраста (D).
Диагностика
Основывается на клинических данных, МРТ-исследовании, выявлении JC-вируса в цереброспинальной жидкости методом ПЦР и результатах биопсии мозга.
При ПЭТ в большинстве случаев обнаруживаются участки пониженного метаболизма. Анализ ликвора на JC-вирус методом ПЦР является обязательным для подтверждения диагноза ПМЛ.
При нейровизуализационных методах исследования (КТ и, прежде всего, МРТ) в головном мозге выявляются очаги демиелинизации, не соответствующие зонам кровоснабжения определённых ветвей церебральных артерий.
Эти очаги крупные, с тенденцией к слиянию, вовлекающие преимущественно белое, хотя иногда и серое, вещество,
гиперинтенсивные в
режимах T2w и FLAIR,
гипоинтенсивные
в режиме T1w,
не дающие масс-эффекта
и не копящие
Типичная картина супратенториального поражения правой лобной
