- Таким образом, в целом ПМЛ имеет неблагоприятный прогноз как для жизни (летальность около 20%), так и, прежде всего, для восстановления нарушенных в её результате функций: лишь у 20% пациентов наблюдается относительно благоприятный исход с лёгкой инвалидизацией.
- Летальность, даже на фоне кАРТ у ВИЧ-инфицированных, остаётся высокой: годичная 30%, двухгодичная 50-60%
- Прогноз в группе онкогематологических пациентов самый плохой, с летальностью 90% в течение 2 месяцев с момента постановки диагноза ПМЛ
- Больные рассеянным склерозом, получающие лечение натализумабом
- С положительным статусом анти-JCV-антител, если ранее не проводилась терапия иммунодепрессантами, то в первые 2 года заболеваемость ПМЛ составляет 0,7 на 1000 пациенто-лет, через 2-4 года возрастает до 5,3 на 1000 пациенто-лет, а через 4-6 лет – до 6,1 на 1000 пациенто-лет.
- JCV-положительный пациент до лечения натализумабом получал иммунодепрессанты, то риск развития ПМЛ ещё более возрастает (1,8 на 1000 пациенто-лет в течение первых 2 лет лечения натализумабом и 11,2 в течение 2-4 лет)
- У JCV-негативных пациентов риск развития ПМЛ существенно ниже (менее 0,1 на 1000 пациентов)
Концентрический склероз Бало Концентрический склероз Бало (КСБ) – - Концентрический склероз Бало (КСБ) –
- редкое демиелинизирующее заболевание, которое характеризующееся появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации
-
- Истинная частота КСБ неизвестна, однако считается,
- что эта патология относится к редким заболеваниям
- нервной системы с несколько большей распространенностью
- в странах Азии.
- Женщины и мужчины заболевают одинаково часто,
- при этом большинство случаев заболевания приходится
- на возраст 20–50 лет.
Патогенез - Заболевание обычно начинается у лиц молодого возраста, отмечается взаимосвязь с перенесенными инфекциями и (или) стрессовыми ситуациями.
- Различные теории его патогенеза:
- концентрической ремиелинизации,
- дистальной олигодендроцитопатии - «гистотоксическая» ишемия
- теория астроцитопатии на примере колец Лизеганга
- теория о цитокинах и их влиянии на демиелинизацию
- гипоксическая теория
Достарыңызбен бөлісу: |
