Пропедевтика
жүктеу/скачать 22,6 Mb. Pdf көрінісі
|
Пропедевтика ВБ (Мухин) (1)
| Этиология и патогенез
Гемолиз — разруш ение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду. Он может быть внутриклеточным (осуществляется в клетках РЭС в рамках физиологического про цесса) и внутрисосудистым (всегда признак патологии), а также острым и хроническим. У скоренный распад эритроцитов обычно компенсируется уси лением кроветворения в костном мозге, что находит выражение в повы ш ении содержания в крови ретикулоцитов и может не сопро вождаться анемией. Если выраженность гемолиза превосходит ак тивность эритропоэза, развивается анемия. Важное значение имеет деление гемолитических анемий на на следственные и приобретённые. • Наследственные формы могут быть связаны с нарушением мем браны эритроцитов (м икросф ероцитоз), нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидноклеточная анемия, та- лассем ия), что распространено более всего в тропиках, а также с нарушением активности некоторых ферментов в эритроцитах [глю козо- 6 -ф осф ат дегидрогеназы (Г- 6 -Ф Д) и пр.|. • П риобретённы е гемолитические анемии могут быть обусловле ны воздействием АТ (аутоиммунная гемолитическая анемия), изменением структуры мембраны эритроцитов (болезнь М арки- аф ав ы -М и к ел и ), механическим повреждением оболочки эрит роцитов (марш евая гемоглобинурия, протезы клапанов сердца и различные сосудистые аномалии, микроангиопатический ге молиз), воздействием химических, физических, инф екционных и паразитарных ф акторов (малярия). Энзимопатии эритроцитов Н аследственный деф ицит ферментов эритроцитов проявляет ся чаще всего при воздействии на организм некоторых токсинов и лекарственных веществ в виде острого гемолиза, реже — хроничес кого. Среди них наиболее распространён дефицит Г - 6 -Ф Д — ф ер мента, принимаю щ его участие в поддержании нормального внут риклеточного содержания восстановленных нуклеотидов. Тяжесть заболевания зависит от вы раженности дефицита. Н е большой дефицит (в пределах 2 0 % от нормы) проявляется ост рым гемолизом (гемолитическим кризом) при приёме препаратов, проявляю щих окислительные свойства, что впервые было описа 756 • Глава 10 но при лечении примахином. Позднее стало известно воздействие других противомалярийных средств, сульфаниламидных препара тов, нитрофурановых производных (фурадонин), некоторых анал- гезируюших средств (амидопирин, ацетилсалициловая кислота). Недостаточность печени и почек (с нарушением выделения ЛС из организма) благоприятствует развитию острого гемолиза в связи с дефицитом Г- 6 -Ф Д. Выраженный дефицит ф ермента характеризуется развитием желтухи новорождённого, а также спонтанным хроническим ге молизом. Простым ориентировочны м диагностическим тестом служит обнаружение телец Гейнца—Эрлиха в эритроцитах. С понтанно или после инкубации в присутствии ф енилгидразина в значительной части эритроцитов с дефицитом Г- 6 -Ф Д обнаруживают включе ния, представляющие собой преципитаты производных гемогло бина. Наследственный микросфероцитоз П ри этом заболевании мембрана эритроцитов обладает повы шенной проницаемостью для ионов натрия, что сопровождается избыточным накоплением воды — в результате эритроциты при обретают сферическую форму и уменьшаются в диаметре, а мемб рана становится менее устойчивой к механическим и другим воз действиям. Заболевание хроническое, наследуемое, развивается чаще в детстве, но иногда в зрелом возрасте и в старости. К линически наследственный микросфероцитоз проявляется при наличии выраженного гемолиза (в данном случае он носит преимущ ественно внутриклеточный характер): возникаю т симпто мы надпечёночной желтухи (см. главу 8 , раздел «Желтуха»), Л а бораторно наследственный микросфероцитоз проявляется уме ренным снижением содержания эритроцитов, которые выглядят м елким и и гиперхромными. Обнаруживают сфероциты, количест во ретикулоиитов увеличено, костны й мозг богат молодыми ф ор мами эритроцитов. В сыворотке крови содержание непрямого би лирубина достигает 50—70 м км оль/л. Проба Кумбса отрицательна. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Э ф фективны й метод лечения — спленэктомия, которую прово дят больным со спленомегалией, анемией, желтухой. После сплен- эктом ии морфологические особенности эритроцитов сохраняются, однако гемолиз прекращается. Система крови • 757 Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия (аутоиммунная ан е мия) — анемия, развиваю щ аяся вследствие повреждения эритро цитов аутоантителами с их последующим захватом клетками РЭС (преимущ ественно макрофагами селезенки). Аутоиммунная ге молитическая анемия может возникать под влиянием различных причинных ф акторов, среди которых большое значение имеют не которые ЛС. К линически заболевание характеризуется слабостью, бледно стью, одыш кой, головокружением, сниж ением содержания гемо глобина в крови. Гемолиз проявляется повы ш ением температуры тела, иктеричностью кож и и слизистых оболочек, увеличением се лезёнки и печени. Возможно острое развитие гемолитической анемии (шок, боли в эпигастральной области). При лабораторном обследовании обнаруживают нормохромную анемию с появлением небольшого количества сфероцитов. К оли чество лейкоцитов и тромбоцитов обычно повыш ено, однако воз можна склонность к лейкопении и тромбоцитопении. Выражен ретикулоцитоз. Костный мозг гиперплазирован. В сыворотке кро ви повы ш ено содержание непрямого билирубина. П ом им о характерных проявлений самого гемолиза для диагнос тики этой патологии имеет значение проба Кумбса, которая поз воляет уточнить особенности АТ. • Положительный прямой тест Кумбса означает, что белок плаз мы (IgG или комплемент) ф иксирован на поверхности эритро цитов. Выявление этих АТ производят с помощью специальной сыворотки, приготовляемой при иммунизации животных имму ноглобулинами или комплементом. Добавление к эритроцитам больного такой антиглобулиновой сыворотки вызывает их аг глю тинацию при аутоиммунной гемолитической анемии с теп ловыми агглютининами. • Н епрям ой тест Кумбса не имеет значения в диагностике ауто иммунной гемолитической анемии. Наиболее эф ф ективны е средства лечения — глюкокортикоиды. При наличии острых проявлений назначают преднизолон в дозе 60—80 мг/сут. 758 • Глава 10 АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ А лластическая анем ия характеризуется панцитопенией — кро ме развития анем ии, также лейкопении, тром боцитопении или преимущ ественной депрессией одного из ростков кроветворе ния. Этиология Причиной возникновения заболевания могут быть облучение, инф ицирование вирусом гепатита, влияние бензола, лечение хло- рамф ениколом (левомицетин), фенилбутазоном (бутадион) и дру гими Н П В С , ииметидином, препаратами золота, цитостатичес- кими средствами. В половине случаев этиологический фактор ус тановить невозможно. Клинические проявления Заболевание характеризуется признаками угнетения всех рост ков кроветворения. • Анемический синдром — как результат угнетения эритропоэза. Содержание эритроцитов может быть сниж ено весьма значи тельно. Ретикулоцитоз отсутствует. • Геморрагические наруш ения (например, тромбоцитопеничес- кая пурпура) возникаю т при наличии тромбоцитопении. Со держание тромбоцитов может быть менее 30х109/л. • П овыш енная склонность к развитию инфекционных осложне ний (например, ангин) обусловлена возникаю щ ей нейтропени- ей. Количество лейкоцитов, как правило, менее жүктеу/скачать 22,6 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|