Пропедевтика
жүктеу/скачать 22,6 Mb. Pdf көрінісі
|
Пропедевтика ВБ (Мухин) (1)
| Клинические проявления
При болезни Верльгофа ведущими клиническими и лаборатор ными признаками являются следующие. • Пурпура — мелкие геморрагические высыпания на коже рук, груди, шеи, иногда на слизистых оболочках. Возможно возник новение обш ирных подкожных кровоизлияний или выражен ных кровотечений из полости носа, Ж К Т, полости матки и т.п. Особенно опасно внутричерепное кровотечение, которому мо гут предшествовать головные боли, головокружение и т.п. • Селезёнка обы чно несколько увеличена в размерах, хотя при пальпации её определяют редко. • Увеличено время свёртывания крови, нарушена ретракция кро вяного сгустка. Спонтанные кровотечения появляются при ко личестве тромбоцитов от 20 до 10 х 10 9 /л . В костном мозге коли чество мегакариоцитов обычно нормально или увеличено. Лечение В комплекс Л С входят глюкокортикоиды (например, предни золон), цитостатики. При их неэффективности показана спленэк- томия. 772 • Глава 10 Другие виды тромбоцитопении Выделяют также вторичные, или симптоматические, тромбо- иитопении, которые могут возникать при апластической или ме- галобластной анемиях, миелофиброзе, лейкозах, С К В , вирусной инф екции, метастазах различных опухолей в костны й мозг, в ре зультате действия радиоактивных излучений, бензола, при выра ж енной затяжной лихорадке. Заслуживает особого вним ания возможность выраженной тром боцитопении (иногда даже панцитопении) в результате гиперчувс твительности к ЛС (индометацину, бутадиону, сульфаниламидам, цитостатическим средствам, гидрохлоротиазиду и пр.). Увеличение распада тромбоцитов с тромбоцитопенией наблю даю т при Д ВС-синдроме, имплантации протезов клапанов сердца, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Гемофилия Гемофилия — одна из наиболее частых наследственных коа- гулопатий. Она обусловлена дефицитом факторов свёртывания крови: VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приво дит к увеличению времени свёртывания цельной крови. Страдают только мужчины, хотя дефектны й ген передаётся всегда от мате ри больного. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцеплен ному с полом типу. Клинические проявления С детства возникаю т длительные кровотечения, даже при не значительных механических повреждениях. Лёгкие ушибы м о т привести к обш ирным кровоизлияниям, в частности гемартрозам (скоплению крови в полости сустава) с последующим анкилозиро- ванием. Возможны носовые кровотечения, гематурия. П ри подозрении на гемофилию необходимо определить коли чество тромбоцитов крови, время кровотечения, протромбиновое время и АЧТВ. В типичных случаях выявляют удлинение только последнего показателя, в связи с чем проводят определение VIII и IX факторов свёртывания крови, содержание которых оказывается сниж енны м (в тяжёлых случаях до 0—20 ЕД/л). Система крови • 773 Лечение В течение многих лет основны м методом лечения было введе ние свежезамороженной плазмы, которая, как известно, содержит различные ф акторы свёртывания крови. В настоящее время селек тивно используют криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В). ОГЛАВЛЕНИЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ......................... 776 Расспрос........................................... 777 Физические методы исследования................................ 777 Осмотр и пальпация....................777 Изменения отдельных органов и си стем ...................................... 778 Дополнительные методы исследования................................779 Визуализация эндокринных желёз............................................. 779 Определение содержания в крови гормонов и зависящих от них веществ........................... 780 ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ............ 781 Диффузный токсический зо б ....781 Гипотиреоз...................................... 784 Сахарный диабет........................... 786 Диабетическая кетоацидоти- ческая ком а................................... 794 Гиперосмолярная (некетонемическая) диабетичес кая ко м а........................................ 795 Гипогликемическая кома.............795 Хроническая недостаточность коры надпочечников.................. 796 Ги перко ртицизм ............................ 797 Г иперпаратиреоз............................ 799 Г ипопаратиреоз.............................. 800 |