Клинические проявления
Симптомы болезни весьма разнообразны, но наиболее харак
терные признаки — увеличение лимфатических узлов, лихорадка,
кожный зуд. Начало заболевания постепенное; при этом иногда
сами больные обнаруживают у себя увеличенные плотные лимф а
тические узлы одной из групп, например шейных. Первыми могут
увеличиваться и другие группы узлов, например лимфатические
узлы средостения, брю ш ной полости, подмышечные. П ериф ери
ческие лимфатические узлы обычно безболезненны, эластической
или плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающей
тканью. Давление лимфатических узлов на окружающие ткани мо
жет привести к появлению разнообразных симптомов, включая
одышку, дисфагию, механическую желтуху, нарушение венозного
оттока. Вовлечение в процесс селезёнки и её увеличение происхо
дят в более поздней стадии, хотя иногда болезнь может быть огра
ничена изм енениями только со стороны этого органа.
Т ипичны общ ие симптомы интоксикации — слабость, похуда
ние, ночные поты, лихорадка с температурой тела до 39 'С непра
вильного типа, чередующаяся с нормальной температурой, Зуд на
блюдают в настоящее время у 10-50% больных.
Н аиболее частая л о к ал и зац и я л и м ф огран улем атоза — лёгочная
с и н ф и л ь тр ати вн ы м ростом л и м ф ати ч ески х узлов средостения,
д и ф ф у зн о й и н ф и л ь тр ац и е й , ск о п л ен и ем ж и дкости в плевральной
п олости.
Система крови • 767
Лабораторные данные
При исследовании крови констатируют нейтрофильный лейко
цитоз у половины больных, впоследствии возникает лимфоцитопе-
ния. В лейкокониентрате можно обнаружить клетки Березовского-
Штернберга. Возможны высокая эозинофилия, увеличение СОЭ, на
позднем этапе — панцитопения. При трепанобиопсии костного моз
га иногда выявляют типичные для лимфогранулематоза изменения.
Д иагноз заболевания даже при яркой клинической картине ста
вят лиш ь при морфологическом исследовании лимфатического
узла и обнаружении в нём наряду с другими изменениями клеток
Березовского— Ш тернберга.
Прогноз
Течение заболевания характеризуется прогрессированием ка
хексии, лёгочной, печёночной недостаточностью. Возможно раз
витие амилоидоза с поражением почек вплоть до ХП Н. Характерен
дефект иммунной системы с нарушением ф ункции Т-лимфоцитов,
что предрасполагает к развитию у больных различных заболеваний
вирусной и бактериальной природы.
Лечение
П рименяю т облучение поражённых лимфатических узлов, н а
значают длительную цикловую полихимиотерапию с применением
адриамицина, винбластина, циклофосфамида, преднизолона.
Эритремия (истинная полицитемия)
И стинная полицитемия — заболевание, относящ ееся к опухо
лям системы крови и характеризующееся нерегулируемой проли
ферацией всех ростков кроветворения, в особенности эритроци-
тарного. Полицитемия возникает обычно у людей старше 40 лет,
чаше у мужчин.
Клинические проявления
Заболевание развивается постепенно, может быть случайно об
наружено при очередном исследовании крови, однако с развити
ем болезни постепенно усиливаются признаки плеторы (наличия в
сосудистом русле увеличенного ОЦ К).
• Нарастают симптомы, связанные с нарушением м икроцирку
ляции, особенно в сосудах головного мозга (головные боли.
768 • Глава 10
головокружения, слабость, нарушение концентрации внима
ния). Возникают покраснение кожных покровов (подробнее см.
выше, раздел
«Ц вет
кожных покровов
и
слизистых оболочек»),
артериальная гипертензия, часто кожный зуд, носовые крово
течения, диспепсия. Склеры инъецированы, селезёнка пальпи
руется в 75% случаев. Возможны тромбозы артерий различного
калибра с инсультом, инфарктом миокарда, инфарктом лёгко
го, некрозами пальцев рук и ног.
• Возникают эритромелалгии — жгучие боли в кончиках пальцев
и их покраснение в результате своеобразных вазомоторных на
рушений.
Достарыңызбен бөлісу: |