Руководство Инфекционные болезни Главные редакторы акад. Ран н. Д. Ющук, акад. Раен ю. Я. Венгеров
жүктеу/скачать 31,6 Mb. Pdf көрінісі
|
ющук
| стеркоби-
линогенами. Большая их часть выделяется с фекалиями, придавая стулу корич невый цвет; определенное количество (около 20%) билирубина абсорбируется в кишечнике и повторно экскретируется в желчь, а небольшая часть выделяется с мочой в виде уробилиногена. Почки могут также экскретировать диглюкуронид билирубина, но неконъюгированный билирубин, как было сказано выше, через почечный фильтр не проходит. Этим объясняется темный цвет мочи, типичный для печеночной (паренхиматозной) или подпеченочной (механической) желту хи, тогда как при надпеченочной (гемолитической) желтухе билирубин в моче отсутствует, и темно-красный цвет мочи связан с наличием в ней гемоглобина. В организме человека ежедневно синтезируется около 250-350 мг билирубина, основная часть которого (70-80% ) образуется из гемоглобина. Остальной били рубин (20-30% ), так называемый «шунтовый», происходит из гемсодержащих протеинов (например, миоглобина, цитохрома Р450), локализованных преимуще ственно в костном мозге и печени. При нарушении билирубинового обмена на этапах образования и его транс порта развивается надпеченочная желтуха. В сыворотке крови больных выяв ляется преимущественно неконъюгированный (непрямой) билирубин. Другое название надпеченочной желтухи — гемолитическая. Она связана с самой частой, но не единственной причиной ее развития — гемолизом эритроцитов при наследственных или приобретенных гемолитических анемиях. Желтуха, сопровождающаяся повышением концентрации непрямого билирубина, может быть следствием не только увеличения образования билирубина, но и наруше ния транспорта билирубина (нарушение процесса связывания с альбумином крови) или его потребления гепатоцитами (нарушение конъюгации с глюкуро- 2 3 6 КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ новой кислотой), характерного для врожденных пигментных гепатозов (син дром Жильбера и др.). Избыточное образование непрямого билирубина может быть связано не только с внутрисосудистым гемолизом, но и с резорбцией гематомы, инфарктами раз личных органов, неэффективным костномозговым эритропоэзом или нарушением связывания билирубина с альбумином (при ацидозе, приеме некоторых лекар ственных препаратов, например, антигельминтных средств). Уровень билирубина в сыворотке крови при надпеченочной желтухе редко превышает 3 -5 норм (60-100 мкмоль/л). Более высокие концентрации непря мого билирубина встречаются при остром гемолизе либо сочетании гемолиза и болезни печени: в этих случаях гипербилирубинемия является смешанной (общий билирубин представлен примерно поровну обеими фракциями), так как нарушается конъюгация билирубина в гепатоцитах и секреция желчи в желчные канальцы. жүктеу/скачать 31,6 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|