С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| МҮШЕЕРЕКШЕЛІ
АУТОИММУНДЫ АУРУЛАР Мүшеерекшелі аутоиммунды аурулар кезінде аутоиммунды жауап накты бір мүшеге немесе безге бағытталады да, нәтижесінде олардың функциясын бұзады. Бұл мүше не без жасушалары Т-лимфоциттердін немесе антиденелердін өздерімен закымдалады. Бірак, кейбір жағдайда, антиденелер нысана-мүшенін калыпты кызмет етуін артык белсендіруі немесе тежеуі мүмкін. Мүшеерекшелік аутоиммунды ауруларға мысал ретінде аутоанти- денелер туындататын гемолитикалык анемия, Гудпасчер синдромы, аутоиммунды тромбоцитопениялык пурпура, гравис миастениясы, ги- пертиреоидизм (Грейв ауруы — Сгауеч йізеазе), карапайым торсылдак (Ретірһщиз уиізагіз) бола алады. Сонымен қатар, мүшеерекшелі ауто- иммунды ауруларға жоғары сезімталдык механизмдерінің IV түрімен (Тхі, М) катар, әдетте, антиденелер де катысады. Бұл топка I типті ди- абет (ювенилды диабет) және аутоиммунды тиреоидит жатады. Аутоиммунды гемолитикалык анемия Мусоріаша риітопһ бакте- риясымен коздырьшуы мүмкін. Мұндай жағдайда жұкпалы агентке карсы І§М эритроцит I антигеніне, сонымен катар, жасуша бетіндегі өкпе жасушаларына бактерия адгезиясын камтамасыз ететін олигоса- харидтерге байланыса алады. Оларға кұрылымы бойынша ұксас поли- сахаридтер бактерия бетінде орналасады. Бактерия молекулаларынын эритроциттердің I антигенінің олигосахаридтерімен байланысуы бак- териялы компоненттен біріккен меншікті компонентіне эпитопты та- ратылу арқылы ауысуы мүмкін. Комплементтің классикалык жолмен белсенуі нәтижесінде анемияны туындататын эритроциттер гемолизі дамиды (жоғары сезімталдыктың II түрі). Гемолитикалык анемиянын бұл формасы антиген элиминациясынан кейін тоқтайды. Бірак, баска әлі де түсініксіз себептерден І§ 0 синтезі ұзарып, анемияның дамуы- на алып келуі мүмкін. Дәл осындай механизм бойынша аутоантиде- нелер туындататын комплемент активтенуі арқылы тромбоциттердін лизисімен сипатталатын аутоиммунды тромбоцитопениялык пурпура дамиды. 20-Тарау. Аутоиммунды аурулар 413 Гипертиреоидизм (Грейв ауруы) ТТГ — тиреотропты гормон рецеп- торларына карсы антидене синтезі нәтижесінде туындайды. Қалыпты калканша безіне тиреотропты гормон (ТТГ) гипофиз- ден түсіп, калканша без жасушаларынын ТТГ рецепторлары аркылы негізгі метаболизм және дене температурасын реттейтін тиреоидты гормондардын бөлініп шығуын белсендіреді. Тиреоидты гормондар өз кезегінде ТТГ өнімін басып, бұл жүйенің накты бакылауын камтамасыз етеді. Грейвауруыкезінде ТТГ-рецепторынакарсыаутоантиденелероларға байланысып, ТТГ тәрізді әсер етеді — калканша безі жасушаларының тиреоидты гормондарын бөлуін белсендіреді. Бүл секреция бакылаусыз болады, себебі, антиденелер үнемі болады да, калканша безі жасу- шаларын үнемі коздырады. Тиреоидты гормондардын шамадан тыс өнімі нәтижесінде гипертиреоидизмнін клиникалык көріністері калыптасады (20.1-сурет, түрлі түсті жапсырманы караныз). Гравис миастениясы. Гравис миастениясы кезінде антиденелер аце- тилхолин (АХ) рецепторларына карсы түзіліп, олардын кызметтерін бөгейді. Қалыпты жүйке-бүлшыкеттік синапста ацетилхолин АХ-рецеп- торларына әсер етіп, бүлшыкет жасушасына Ыа2+транспорты енуін белсендіреді. Бүл жасушалык мембрананын деполяризациясына алып келеді. Өз кезегінде деполяризация кальций жолдарын, кальцийдің ағылып келуін белсендіріп, бұлшыкттің жиырылуына себеп болады. АХ-рецепторларына карсы аутоантиденелер олардың интернализаци- ясын (везикулаларының калыптасып жүтылуы) және деградациясын шақырады. Оның үстіне, бүл антиденелер АХ рецепторларымен бай- ланысын тікелей бөгеттейді. АХ-рецепторларына карсы аутоантидене- лер Гравис миастениясымен наукастанғандардын 85%, алкалған 15% жүйке-бұлшыкеттік синапсының баска нәруыздарына карсы табылған. Қорытып айтканда, Гравис миастениясы кезінде аутоантиденелер АХ рецепторларынын кызметін тежейді (20.2-сурет, түрлі түсті жапсырма- ны қараңыз). АХ-рецепторларына карсы І§0 антиденелері комплементтің белсенуін тудырады да, жүйке-бұлшыкеттік синапсының аймағындағы бүлшыкет жасушасын закымдайды. Осыған байланысты, ауру ұлғанған сайын АХ-рецепторларының саны азаяды. жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|