С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| БІРІН Ш ІЛ ІК ИММУНДЫҚ
ТАПШЫЛЫҚ ЖАҒДАЙЛАР Біріншілік ИТЖ — бул туа біткен және адаптивті иммундық жуйенің бір немесе бірнеше компоненттерінің туқым қуалайтын бузылыстары. Адаптивті иммундық жуйенің біріншілік ИТЖ оның В-жасушалық немесе Т-жасушалык бөліктерінің, көптеген жағдайларда екі бөліктің біріккен ақаулыктарымен негізделеді. Ал туа біткен иммунитеттің біріншілік иммундык тапшылыктар ішінде тереңірек карастырылған. Қалыпты жүктілік кезінде кұрсакішілік орта стерилді болады. Туыла салып нәресте ағзасын микроағзалар мекендейді. Бірак адамның айналасындағы микрофлора патогенді болмағандыктан, бұл колонизация кауіпті емес. Кейін нәресте бұрын кездеспеген патогендік микроағзалармен жолыққан сайын сәйкес жұкпалы ау- рулар дамып, иммундық зерде кеңейіп, ұзак мерзімді иммунитет калыптасады. Патогенді вирустардың, бактериялардың, саңыраукұлактардың және карапайымдылардың тұракты шабуьшынан ағзаның қорғануында туа біткен иммундык корғаныстың екі компоненті: фагоцитоз және комплемент, соңдай-ак адаптивті корғаныстың екі компонентті: В-жасушалық (антидене) және Т-жасушалык иммунитет катысады. Әрбір аталған компонент бейтарап болғанымен, көбінесе, тығыз кешенді байланыста кызмет етеді. Жоғарыда көрсетілген имму- нитет бөліктерінің біреуінің ақаулығы бүкіл ағзаның корғанысын бүлдіріп, нәтижесінде біріншілік иммундык тапшылыктың әр түрлі нұскаларының клиникалык көріністеріне алып келеді. 434 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика Казіргі уакытта көптеген біріншілік иммундык тапшылыктар патогенезінің негізінде болатын молекулалык бұзылыстардың аныкталуы, сонымен катар клиникалык көріністерінін алуан түрлілігіне байланысты патологиянын бұл сирек кездеседі деген түрі әлдекайда кеңірек таралған екені белгілі болды. Біріншілік иммундык тапшылыктын көптеген түрлерінін ерте диагностикасы мен сәйкес емі наукастардын өмір сүру шарты бо- лып табылады. Дер кезінде дұрыс диагноз койылмай, колайлы ем жүргізілмесе — көптеген жағдайларда нәресте бір жаска дейін шетінеп кетеді. Иммундык тапшылыктын әр түріне сәйкес тәжірибеден өткен емдеу тактикасы бар сондыктан казіргі кезде иммундык жүйенің біріншілік акаулыктарын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттын ауру-сыркау, өлім-жітім және мүгедектіктігін төмендетуде біріншілік иммундык тапшылыкты дер кезінде зерттелуін және емделуін толык қолданбаған резерв ретінде карастыруға болады. Біріншілік ИТЖ, көбінесе түқым қучмайды. сондыктан да оны генетикалык табиғаты бар ИТЖ деп атайды. Біріншілік ИТЖ көбінесе рецессивтік жолмен тұкым куалайды. Егер генетикалык акаулықтар иммунитеттін арнайы факторларына (антидене түзу, адаптивті иммундык жауаптын жасушалык түрлері) катысты болса, онда олар- ды арнайы ИТЖ деп атайды, ал корғаныстың арнайы емес (туа біткен) компоненттеріне (фагоцитоз, комплемент жүйесі) катысты акаулықтарды арнайысыз ИТЖ деп атайды. Кейбір жағдайда, біріншілік ИТЖ сипаттау максатымен «туа біткен» деген терминді колданады, себебі олар эмбриондык кезенде дамыған акаулықтардың негізінде пайда болуы мүмкін, мысалы, кұрсакішілік кызамықтын салдарынан І§А селективті жетіспеушілігі қалыптаса алады. Біріншілік иммундык тапшылык жағдайлар алуан түрлі, олардың ғылыми әдебиеттердегі түсініктемелері мен жіктеулері әр кезде өзгеріп отырады. Алғашкы болып адаптивті иммундыкжүйеніңтапшылығынын жіктеуін 1974 ж. Ю.М. Лопухин және Р.В. Петров ұсынған. Онын негізінде Т- және В-лимфоциттер дамуының әр түрлі сатыларындағы генетикалык бөгеттер жатыр. Осы жіктелуге сәйкес, адаптивті иммундык жүйенің ИТЖ барлык түрлері үш топка бөлінеді: •Т-жүйесінің закымдануы басым болатын бірінішілік ИТЖ (II, VI бөгет); 21 -Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 435 ІдМ ІдС ІдА 21.1-сурет. жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|