С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| аутосомды-рецессивтік
жолмен тұкымкуалайды. Адам популяциясында ең жиі кездесетін С2 компонентінің тапшылығы: адамзаттың шамамен 1% осы нәруыздың ақауы бойынша гетерозиготалы болып табьшады. Жапон халқының өкілдерінде Сф акауы жиі аныкталады: тұрғындардың 2% осы акау гендердін гетерози- готалы тасымалдаушысы болып табылады. СЗ компоненттің жетіспеушілігі комплемент белсенуінің 3 жо- лын да (классикалық, лектиндік және альтернативті) бұза алады. Бұл жағдай ауыр, көбінесе 8 ігерІососсиз рпеитопіа, Ыеіззегіа тепіп&іііз және Неторһііиз іп/Іиещае шакырған, пиогенді жұкпаларға ұшыратады. Сонымен катар, С5 нәруызының отбасылык түрінің дисфунк- циясы сипатталған. Бұл жағдайда С5 нәруызының мөлшері калыпты болғанмен, онын туындысы — С5а ферментінің функционалдык жеткіліксіздігі калыптасады. Негізі С5а күшті хемоаттрактант болып табылады, ал мұндай наукастарда С5а бұл касиетке ие болмайды. Фагоциттердің хемотаксистік тапшьшыгы жұкпалы аурулардын өршуіне әкеледі, наукастар көбіне іш өтуіне және ауыр бактериялы сепсиске шалдығады. Наукастарға калыпты С5 нәруызын енгізу аркылы акауды коррекциялауға болады. С1, С4 және С2 компоненттерінің тұкымкуалаушьшык акауы комплементтің классикалык және лектиндік жолдарындагы бұзы- лыстарының себебі болады. 21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 461 Комплемент компоненттер аталған тапшылығының жиі кездесетін клиникалық симптомдары ауыр жуқпалармен бірлескен иммундық кешенді аурулар болып табылады. Жұкпалы аурулардың жоғарылауы комплементтің лизистік мүмкіншілігінің және фагоцитарлы жүйенің белсену кабілетінің төмендеуімен негізделген. Классикалык жолдын алғашкы компоненттерінің (С1, С4, С2) акаулыктары бар адамдарда көбіне жүйелі кызыл жегі дамиды (бүл акаулыктардың 75—90%). Қалыпты жағдайда классикалық жолмен белсену арқылы комплемент жасушалык ядромен антиденелер байланысу барысында пайда болған иммунды кешендерді ьщыратады. Классикалык жол акауланса, онын үстіне фагоцитоз тапшылығы орын тапса, иммунды кешендер кантамырларында, буындарда және бүйректе шоғырланады. Альтернативтік жолдың жетіспеушілігі, соның ішінде пропердин жүйесініңВжәне Офакторларыныңтапшылығыкезінде нейссерияларға карсы корғаныс әлсізденеді. С5 және С8 компоненттерінің ақауларына кайталамалы гонококкты жұкпалар және ауыр Nеішгіа жүкпалары тән. Салыстырмалы түрде жиілігі жоғары болатын акаулықтар: С6 тапшылығы (кавказоидтерде 1/60 000), С7 тапшылығы (жапондықтарда 1/25 000) және С9 тапшьшығы (жапондықтарда 1/1000). Аутоиммундық бүзылыстар иммунды кешендердің жинакталуымен негізделуі мүмкін, себебі комплемент жүйесі активациясының бүзылыстары нәтижесінде олардың фагоцитозы жеткіліксіз. Жакында лектинді жолдың белсенуінің тапшылығына алып келетін манноза байланыстырушы лектиннің (МБЛ) түкымкуалаушьшык ақаулығы аныкталды. Бұндай иммундык тапшьшык та әсіресе балалык шақтағыжүкпалы аурушьшдыкка себепкер бола алады. МБЛ ақаулы түрі адам популяциясының шамамен 4% кездеседі. Оның негізінде — аталған нәруыздың синтезін кадағалайтын тегінде болатын нүктелік мутация. Қалыпты жағдайда МБЛ туа біткен иммунитеттің ерігіш рецепторы болып келеді, ол макрофагтармен бөлінеін қабыну алды цитокиндердің әсерінен жүқпаға қарсы жауап барысында бауырда калыптасады. МБЛ көптеген патогендерге (бактерияларға, санырауқүтактарға және кейбір кабықтық вирустарға) тән көмірсулык компоненттерді байланысты- рады. Патогендерді байланыстырған соң МБЛ опсонин ретінде әсер етеді (патогендердің фагоцитозын белсендіру аркылы) және патоген- Дерді лизиске ұшырататын комплементтің лектиндік жолының белсе- нуін шақырады. МБЛ тапшы балаларда менингококкты менингиттің пайда болу кауіпі негізгі популяциядан 6 есе жоғары болады. 462 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика Комплемент жүйесі инактиваторларының тапшылығымен шартталған біріншілік ИТЖ жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|