Несахарный диабет
|
Вазопрессин
|
МКБ-10
|
E23.2 N25.1
|
МКБ-9
|
253.5 588.1
|
OMIM
|
304800 125800
|
|
DiseasesDB
|
3639
|
|
MedlinePlus
|
000377
Central000460
Congenital000461
Nephrogenic000511
|
|
eMedicine
|
med/543 ped/580
|
|
MeSH
|
D003919
|
|
Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) — очень редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)[1], связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 28 лет[2]. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г).
Содержание
[убрать]
1 Описание
2 Этиология
3 Классификация
4 Диагностика и дифференциальная диагностика
5 Лечение
6 Ассоциированные гены
7 Примечания
8 Ссылки
Описание[править | править исходный текст]
Нейросекреторные клетки гипоталамуса вырабатывают два вида гормонов: окситоцин и вазопрессин. Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.
Этиология[править | править исходный текст]
Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:
Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
Наличие метастазов злокачественных новобразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
Черепно-мозговая травма.
Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Классификация[править | править исходный текст]
В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:
при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоядением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).
Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править исходный текст]
Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника налицо). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:
определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.
Лечение[править | править исходный текст]
При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина: таблетки — Minirin, Натива (Nativa), дозированный назальный спрей Пресайнекс или капли — H-desmopressin, десмопрессин, Adiuretin SD. При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоедением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.
Ассоциированные гены[править | править исходный текст]
AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа
Достарыңызбен бөлісу: |