Задача № 2.
Больная Г., 23 лет, поступила в стационар КВД 3.03.07 с жалобами на наличие высыпаний на коже туловища и конечностей. Заболела в декабре 2006 года, через 2 месяца после рождения второго ребенка, когда на груди появились пузырьки. В дальнейшем высыпания распространились на туловище, верхние конечности, полость рта.
Родилась в срок, росла и развивалась нормально. В детстве
перенесла корь, ветряную оспу и ангины. Замужем с 17 лет, имела 3 беременности, 2 из которых закончились нормальными родами, дети здоровы. Последняя беременность была прервана в июле 2007 года ввиду заболевания пузырчаткой. Наследственность не отягощена, родители, 2 брата и 2 сестры здоровы.
При поступлении в стационар кожное поражение носило распространенный характер. На коже груди, спины, живота и верхних конечностей имелись многочисленные пузыри с вялыми покрышками с серозным содержимым размером с горошину и больше, а также красного цвета различной величины зрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, часть эрозий покрыта корками. На красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта локализовались болезненные эрозии с обрывками эпителия. Симптом Никольского положителен. При цитологическом исследовании в мазках-отпечатках обнаружены акантолитические клетки Тцанка.
OAK эр. 3,0 х 1012 г/л, НВ 100 г/л, ц.п.0,98, л 4,2 х 109 /л, с.79%, лимф 20%, мон 1%.СОЭ 6 мм в час. Анализ мочи в норме. Серологические реакции на сифилис отрицательные. Внутренние органы баз патологии.
Вопросы:
1. Обоснуйте диагноз.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
3. Назначьте лечение больной.
4. Каков прогноз заболевания?
Эталоны ответов к задаче № 2.
1. У больной вульгарная пузырчатка (наличие пузырей с вялой покрышкой, эрозий, корок, положительного симптома Никольского, акантолитических клеток в мазках-отпечатках).
2. Вульгарную пузырчатку следует отличать от буллезного пемфигоида, буллезной формы герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезной разновидности многоформной эритемы, токсического эпидермального некролиза Лайелла.
3. Начинают лечение с ударных доз кортикостероидных гормонов 100-180 мг преднизолона - комбинация парентерального и перорального пути введения препарата - до эпителизации эрозий с последующим снижением дозы препарата до поддерживающей каждые 5 -10 дней на 5-2,5 мг. Одновременно назначают препарата калия (аспаркам, панангин), антибиотики широкого спектра, затем – по чувствительности флоры в антибиотикам, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, анаболические гормоны (ретаболил, нераболил), антикоагулянты, диуретики. Возможна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозу стероидов. Наружно: аэрозоли, содержащие глюкокортикоиды и антибиотики, анилиновые красители.
4. Прогноз при пузырчатке неблагоприятный. Больные постоянно находятся на поддерживающей дозе кортикостероидов, чаще больные гибнут от осложнений, вызванных кортикостероидами и цитостатиками (при их применении). Состояние больного во многом определяется аккуратностью в выполнении врачебных назначений. Летальность при пузырчатке в первые 3 года от начала заболевания составляет 3-27% (РоманенкоВ.Н., 1970).
Достарыңызбен бөлісу: |