Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації

146 
Етіологія захворювання не встановлена. Але вважають, що його викликають віруси та хвороба 
протікає за типом повільної інфекції. При цьому вірус порушує геном мотонейронів, що призводить до 
прискорення апоптозу. Доведено, що аутоімунний вплив на мотонейрони IgG проти L- типу кальцієвих 
каналів, зміна аеробного метаболізму у нейронах, активація глутаматних рецепторів ексайтотоксичним 
впливом на клітину.
Клінічна картина.
При БАС виникають розлади м’язової системи. Це проявляється у вигляді атрофії м’язів усього тіла 
та м’зоваслабкість, яка спричиняється дегенерацією нижніх та верхніх мотонейронів спинного мозку. 
Особи, які хворіють на БАС в кінцевому рахунку втрачають здатність здійснювати та ініціювати будь-
які контрольовані рухи, хоча сфінктери кишківника та сечового міхура та м’язи виконують свої 
функції.
Початкові прояви хвороби. 
Першим симптомом БАС, є м’язова атрофія і слабкість м'язів. Інші симптоми це періодичні 
скорочення м’язів або нерухомість уражених м'язів, невиразну мову.
Прояви захворювання залежать від того, які моторні нейрони спинного мозку будуть пошкоджені. 
Більшість людей, які хворіють на БАС відмічають, що перші симптоми з’являються у верхніх кінцівках 
або в нижніх кінцівках. Якщо хвороба спочатку уражує мотонейрони нижнього відділу, то пацієнти 
можуть відчувати незручність під час бігу або ходьбі або ж вони постійно зашпортуються під час 
ходіння або ж і взагалі не відчувають кінцівок. Дуже часто , хворі ніби «волочать ногу по землі». Якщо 
ж хвороба спочатку уражує верхні кінцівки, то хворі відчувають труднощі при виконанні складних 
завдань, таких як написання листа, повертанні ключа в замку, застібання сорочки. Інколи вплив 
захворювання обмежується лише нижніми або верхніми кінцівками впродовж тривалого періоду часу 
або ж і взагалі захворювання далі може не прогресувати. Це в медицині називається хвороба Хіраяма 
або мономелічна аміотрофія.
Інколи захворювання може розпочинатися з ураження довгастого мозку. У таких хворих мова стає 
нечіткою, з’являються проблеми під час ковтання.Також та пацієнтів спостерігається втрата рухливості 
язика та труднощі при ковтанні. Дуже рідко захворювання може починатися з пошкодження 
міжреберних м’язів. Тоді БАС проявляється під час дихання тоді говорять про «дихальний початок» 
захворювання.
По мірі прогресування хвороби пацієнти відчувають зростаючі труднощі при ковтанні, мовленні, 
формування слів.
При ураженні моторних нейронів верхніх кінцівок з’являються напруженість та спастичність 
м’язів, гіперрефлексія. З’являється патологічний рефлекс Бабинського, який вказує на пошкодження 
верхніх мотонейронів.
На нижніх кінцівках при ураженні нижніх мотонейронів виникає м'язова атрофія та слабкість, 
м'язові спазми та посмикування м'язів, які можна побачити під шкірою. У пацієнтів також може 
спостерігатися псевдобульбарний афект, який проявляється у неконтрольованому плачі, сміху чи 
посмішці, що пов'язано з порушенням діяльності верхніх мотонейронів у довгастого мозку в результаті 
чого й спостерігається неадекватність рухів.

жүктеу/скачать 6,4 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: