Системная склеродермия
жүктеу/скачать 27,7 Kb.
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- Бұл бет үшін навигация:
- Поражение сосудов внутренних органов
- Поражение легких и плевры
- Поражение почек
| Поражение мелких сосудов (мелких артерий, артериол) обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев.
Поражение сосудов внутренних органов ведет к кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной того или иного тяжелого висцерита (распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка). По существу именно сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита: развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней. Поражение легких и плевры отмечается в виде диффузного или очагового пневмосклероза. Склеродермический пневмосклероз локализуется преимущественно в базальных отделах легких, сопровождаясь, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости легких до 40-60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты») при рентгенологическом исследовании — признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмосклероз. Это заболевание течет обычно доброкачественно, не сопровождаясь тяжелой легочно-сердечной недостаточностью в связи с медленным, постепенным прогрессированием, во время которого успевают развиться многочисленные компенсаторные процессы (например, гипертрофия замыкательных пластинок у входа в альвеолы). Тем не менее, возможен спонтанный пневмоторакс в результате разрыва кисты, распад легочной ткани с образованием каверны. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный нефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. Лишь при ССД встречается острый почечный кризис с внезапным развитием стойкой злокачественной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Это истинная склеродермическая почка — выраженное поражение сосудов почки, влекущее за собой очаговые некрозы коркового вещества. Встречается при быстро прогрессирующем течении ССД, определяя прогноз заболевания. жүктеу/скачать 27,7 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|