Системная склеродермия
жүктеу/скачать 27,7 Kb.
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- Бұл бет үшін навигация:
- Болеют преимущественно женщины (3:1) в возрасте 30-40 лет . Клиника
- Поражение кожи
- Поражение мышц
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Системная склеродермия— в известном смысле типичная коллагеновая болезнь, обусловленная избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Болеют преимущественно женщины (3:1) в возрасте 30-40 лет. Клиника. Склеродермия обычно развивается постепенно, реже остро. Чаще заболевание начинается с синдрома Рейно, нарушений трофики или стойких артралгий, могут быть и похудание, повышение температуры тела, астеническое состояние. Начавшись с одного симптома, ССД постепенно приобретает черты генерализованного многосиндромного заболевания. Поражение кожи – наиболее яркий и патогномоничный признак заболевания. Это распространенный отек (плотный, не оставляющий ямки после надавливания), а в дальнейшем – уплотнение и атрофия кожи. Самые большие изменения претерпевает кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной, как бы панцирной (диффузная склеродерма). Часто отмечаются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии, отчего кожа становится необычно пестрой. Характерны значительные нарушения трофики, приводящие к изъязвлениям и гнойничкам на кончиках пальцев, длительно не заживающим и чрезвычайно болезненным, к деформации ногтей, выпадению волос вплоть до облысения. Поражение мышц. Фиброзирующий интерстициальный миозит отмечается при ССД нередко. Мышечный синдром лишь иногда сопровождается миалгиями, чаще же это прогрессирующее уплотнение, затем атрофия мышц со снижением мышечной силы. Большей частью патологический процесс распространяется и на сухожилия; фиброзирующие изменения в мышцах и сухожилиях, а также в коже ведут к ригидным кожно-мышечно-сухожильным контрактурам — одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных склеродермией. жүктеу/скачать 27,7 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|