Системная склеродермия


Течение.  В зависимости от скорости прогрессирования выделяют подострое и хроническое течение



бет5/9
Дата20.11.2023
өлшемі27,7 Kb.
#192333
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Байланысты:
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Течение
В зависимости от скорости прогрессирования выделяют подострое и хроническое течение ССД.
При подостром течении заболевание начинается с артралгии, лихорадки; отмечаются похудание, быстро нарастающие диффузная склеродерма и висцеральная патология с неуклонно прогрессирующим течением и распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает в ближайшие годы от начала заболевания. Именно при этом варианте течения болезни развиваются истинная склеродермическая почка, выраженный диффузный кардиосклероз с аневризмой сердца, диффузный пневмосклероз с легочной и сердечной недостаточностью, тяжелые сосудистые катастрофы с ишемическими некрозами.
Однако чаще наблюдается хроническое течение, при котором заболевание продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов, функция которых долго не нарушается. По существу такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В последние годы в рамках хронической ССД выделяется CREST — синдром (от начальных букв сочетания: кальциноз, Рейно синдром, эзофагит — поражение пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующиеся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.
Диагностика. 
Следует тщательно анализировать клинические данные, особенно плотный отек, кальцинозы, остеолиз ногтевых фаланг, расширение пищевода, базальный пневмосклероз, кардиосклероз.
Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдается умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия. Преходящая тромбоцитопения отражает нарушение тромбоцитообразования в костном мозге. СОЭ нормальная или умеренно увеличенная при хроническом течении и может достигать 50-60 мм/ч при подостром.
Отмечается тенденция к гиперпротеинемии (90-100 г/л и более) и гипергаммаглобулинемия. При активном течении заболевания повышен уровень фибриногена. Часто появляются С-реактивный белок, у ряда больных с активным суставным процессом — РФ, единичные, а при большой активности процесса множественные LE – клетки, а также антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, что сближает системную склеродермию, ревматоидный артрит и системную красную волчанку с иммунологических позиций. Такие сдвиги чаще всего отмечаются при активном подостром течении.
Лечение
Питание должно быть полноценным, содержать достаточное количество витаминов. Лишь при значительном поражении сердца, почек и желудочно-кишечного тракта требуется специальная диета. Комплексное лечение предусматривает применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств и восстановление утраченных функций локомоторного аппарата; при наличии очаговой инфекции — антибиотики.
Препараты глюкокортикоидов показаны главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении, когда у больных наблюдается отчетливое усиление проявлений болезни, лихорадка, увеличенная СОЭ. При назначении кортикостероидов уже на 2 – 3-й день уменьшаются боли в суставах и лихорадка; через 3 – 4 недели исчезают или значительно уменьшаются плотный отек и пигментация кожи, общая скованность, увеличивается объем движений в суставах, исчезают или уменьшаются проявления активной висцеральной патологии, снижается СОЭ, увеличивается масса тел больных. Рекомендуется преднизолон по 20-30 мг/сут в течение 1,5 мес. В дальнейшем дозу медленно снижают и поддерживающее лечение (5 – 10 мг преднизолона в сутки) продолжают долго, до получения стойкого эффекта.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет