Системная склеродермия
жүктеу/скачать 27,7 Kb.
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- Бұл бет үшін навигация:
- Поражение скелетных мышц
- Поражения кожи
| Этиология и патогенез. Предполагаются персистирующая вирусная инфекция (Коксаки А9) у лиц молодого и среднего возраста и связь с опухолевым ростом у больных старше 50 лет (паранеопластический полимиозит). Немаловажное значение имеет семейно-генетическая предрасположенность (агрегация аутоиммунных заболеваний и носительство HLA-B8 и - DR3).
Среди патогенетический концепций основной является иммунопатологическая теория, в соответствии с которой развитие мышечной патологии связано с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами. Клиника. Заболевание начинается остро или постепенно с мышечного синдрома (миастении, миальгии), артральгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков и в дальнейшем приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгий при движении и даже в покое, при надавливании, а также нарастающей мышечной слабости. Мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме. Слабость неуклонно нарастает и приводит к значительному нарушению активных движений, невозможности самостоятельно сесть, поднять конечности. При характерном для дерматомиозита поражении мышц шеи и плечевого пояса больные не могут поднять голову с подушки или удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц – к дисфагии, а межреберных мышц и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже – кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых лиц, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Поражения кожи разнообразны, чаще в виде эритемы, преимущественно на открытых частях тела, но встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация. В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой – так называемые дерматомиозитные очки. Плотный отек подкожной клетчатки может развиться над пораженными мышцами, придавая конечности веретенообразную форму. жүктеу/скачать 27,7 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|