Системная склеродермия
жүктеу/скачать 27,7 Kb.
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- Бұл бет үшін навигация:
- Подострое течение
- Хроническое течение
| Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Нередко отмечается общая тяжелая картина лихорадочно-токсического заболевания с разнообразными, бурно развивающимися кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченных случаях наступает через 3-6 мес., обычно являются аспирационные пневмонии, быстро распространяющиеся в условиях гиповентиляции легких, или легочно-сердечной недостаточности в связи с тяжелым поражением легких или сердца. При лечении большими дозами препаратов кортикостероидов прогноз значительно улучшается.
Подострое течение заболевания отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражение кожи и внутренних органов. Эта форма до того, как стали применять препараты кортикостероидов, также оканчивалась летально, однако теперь возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, кальцинозов, значительно ухудшается двигательный режим больных. Хроническое течение – наиболее благоприятная форма, характеризующаяся цикличностью течения. При этом варианте поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют работоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с развитием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных. Диагностика. Поражения мышц подтверждают электромиографические данные. Обычно наблюдаются лейкоцитоз, большей частью умеренный, с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70%), изредка гипохромная анемия. Обращает на себя внимание стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, особенно при остром течении. Наблюдается гипергаммаглобулинемия. Характерным для дерматомиозита считается нарастание активности аспартат- и аланинаминотрансфераз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы, особенно при остром течении. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия. При биопсии мышцы, особенно при хроническом и подостром течении, обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза. Наблюдается значительная клеточная реакция – скопление лимфоцитов, плазматических клеток. Прогноз. При раннем лечении большими адекватными дозами кортикостероидов больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой кортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение. Прогноз при опухолевом дерматомиозите обусловлен лечением первичного заболевания. Лечение. Каждый больной дерматомиозитом должен быть обследован по онкологической программе. Удаление опухоли ведет к стойкой ремиссии дерматомиозита. При остром и подостром течении дерматомиозита показаны препараты кортикостероидных гормонов. Для лечения рекомендуют большие суточные дозы гормонов: преднизолон по 60-80 мг в течение 2-3 мес., а иногда и больше. После достижения эффекта дозировку препаратов кортикостероидов снижают очень медленно (по ½ таблетки каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г) или плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливает миастенический синдром противопоказан. Под влиянием гормонотерапии исчезают воспалительные инфильтраты в мышцах и коже, дисфагия и дизартрия, нормализуется состояние сердечно-сосудистой системы. Следует подчеркнуть, что улучшение наступает очень медленно. Сначала улучшается функция гладкой мускулатуры и только затем – поперечнополосатой. При гормонорезистентном течении болезни может быть рекомендован циклоспорин А (сандиммун) по 2,5 – 3 мг/кг в 2 приема в день. При лечении циклоспорином А необходим контроль за АД и уровнем креатинина в связи с возможностью развития нефропатии. При наличии очаговой инфекции (тонзиллит, гайморит) гормонотерапию необходимо сочетать с антибиотиками. В комплексном лечении дерматомиозита может быть рекомендована витаминотерапия, при выраженной утомляемости мышц показаны АТФ, кокарбоксилаза, неробол. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами рекомендуются настойчивая лечебная гимнастика и массаж. жүктеу/скачать 27,7 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|