Клинические рекомендации Локализованная склеродермия

Клинические рекомендации
Локализованная склеродермия
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:	L94.0/L94.1
Возрастная группа:	Взрослые/дети
Год утверждения:	2020
Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Термины и определения 6
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 7
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7
Этиология локализованной склеродермии не выяснена. К основным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты (блеомицин, витамин К и др.). Описаны семейные случаи заболевания. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам. В результате повреждения эндотелия сосудов происходит активация Т-клеток, что приводит к высвобождению различных молекул адгезии. Их дисрегуляция может индуцировать последующую стимуляцию выброса Т-клетками ключевых профиброзных медиаторов, включая трансформирующий фактор роста-β (TGF-β), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), фактор роста соединительной ткани (CTGF), интерлейкинов (IL-4, IL- 6, IL-8), некоторых хемокинов. Это приводит к повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, нарушению регуляции матриксных металлопротеиназ (ММП), ответственных за деградацию коллагена, нарушению микроциркуляции. [1-6]. 7
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 0,4-2,7 случаев на 7
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 8
Другие локализованные изменения соединительной ткани 8
L94.0 Локализованная склеродермия 8
L94.1 Линейная склеродермия 8
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 8
В настоящее время отсутствует консенсус в отношении единой классификации. 8
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 8
1.Ограниченная бляшечная: поверхностная и глубокая 9
2.Линейная: с поражением в зоне туловища/конечностей, с поражением в зоне головы и лица (по типу «удара саблей» и прогрессирующей гемиатрофии лица Парри-Ромберга). 9
3.Генерализованная 9
4.Пансклеротическая 9
5.Смешанная 9
2.1 Жалобы и анамнез 13
2.2 Физикальное обследование 13
2.3 Лабораторные диагностические исследования 13
2.4 Инструментальные диагностические исследования 15
2.5 Иные диагностические исследования 16
3.1 Консервативное лечение 17
Выбор метода лечения определяется в зависимости от площади, глубины поражения, зоны поражения (лицо/конечности/туловище), вовлечения подлежащих тканей, соотношения риска и пользы для пациента. Лечение должно быть направлено только на активные очаги поражения. 17
Для наружной терапии пациентов локализованной склеродермей в активной фазе заболевания, ограниченными очагами поражения, глубиной поражения в пределах дермы рекомендуется терапия с применением топических глюкокортикостероидов[25,42,45-46]. 17
Системная терапия 22
3. Иное лечение 30
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации 30
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики 31
Критерии оценки качества медицинской помощи 32
97. Melvin OG , Hunt BA, Jacobson S. Hyaluronidase Treatment of Scleroderma-Induced Microstomia. JAMA Dermatol. 2019;155(7):857-859. 40
Таблица 1. Исследование лабораторных показателей до начала лечения метотрексатом 46
Приложение Б. Алгоритмы действий врача 48
Приложение В. Информация для пациента 49