1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 0,4-2,7 случаев на 100 тысяч населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [7]. Бляшечная склеродермия обычно встречается в возрасте от 40 до 50 лет и является наиболее распространенной клинической формой у взрослых (43,9%). Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,6: 1) [8]. Линейная склеродермия преобладает в детском возрасте (41,8%), смешанная форма выявляется 15% пациентов [9].
В Российской Федерации распространенность локализованной склеродермии в 2018 году составила 15,9 на 100 тысяч населения, заболеваемость – 4,1 на 100 тысяч населения [10].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Другие локализованные изменения соединительной ткани L94.0 Локализованная склеродермия L94.1 Линейная склеродермия
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) В настоящее время отсутствует консенсус в отношении единой классификации. 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Наиболее часто выделяют следующие клинические формы склеродермии
Ограниченная склеродермия (морфеа)
· бляшечная склеродермия;
· каплевидная склеродермия;
· узловатая (келоидоподобная) склеродермия
· идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
Комментарии: большинство авторов рассматривают идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини как клиническую форму ограниченной склеродермии
Линейная склеродермия
· линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);
· линейная склеродермия в области конечностей и туловища;
· прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга
Достарыңызбен бөлісу: |
