наличие характерного геморрагического синдрома в течение 4-х лет в виде появления обширных подкожных гематом после травм, гемартрозов и кровотечений из слизистых (из носа)
Причины развития данного заболевания. Наследственное заболевание, протекающее с нарушением гемостаза. Различают гемофилию А – обусловлена дефицитом фактора VIII (антигемофильный глобулин)и гемофилию В (болезнь Кристмаса) – связана с дефицитом фактора IX.
Ген, регулирующий синтез факторов VIII и IX, локализуется в Х-хромосомах половых клеток. У женщин, носителей этого заболевания, вторая Х-хромосома нормальная.
По правилам наследования гена, сцепленного с Х-хромосомой, все дочери отца, больного гемофилией – носители заболевания, а все сыновья здоровы. У сыновей, матери которых являются носителями заболевания, вероятность родиться больными составляет 50%
