Патогенезі және гемодинамика бұзылысы.
Сол жақ жүрекшеде қысымның өсуі нәтижесінде,оң жақ қарыншада содан соң өкпе артериясында және бүкіл кіші қан айналым шеңберінде қысым өседі.Жоғарғы қысымның нәтижесінде сол жақ жүрекше миокарды гипертрофияланады.Жүрекше қызметі жоғарылайды,одан әрі процесс өрши берсе,оң жақ қарынша да гипертрофияланады.Оның нәтижесінде өкпе артерияларында және өкпе де қысым көтеріледі.
(40мм.с.б дейін )бұл өкпе тамырларында және оң жақ қарыншада қысымды көтереді.Егер өкпе тамырларында капиллярлық қысым жоғарыласа және оң жақ қарыншада онкотикалық қысым өссе,өкпе ісінуі дамиды.Өкпе артериялар жүйесінде,артериоллалардың спазмы,капаиллярларды артық қысымнан сақтайды.
Клиникалық көрінісі Сол жақ атриовентрикулярля тесіктің шамалы тарылуында,қалыпты гемодинамикасол жақ жүрекшенің жоғарғы қызметінің нәтижесінде сақталады, сондықтан науқаста шағым болмауы мүмкін.Кіші қан айналым шеңберінде қысымның өсуі, тарылудың одан әрі дамуы, ентікпемен көрініс береді, ентікпе интенсивтілігі митральді клапан тарылу дәрежесіне байланысты;жүрек астмасының ұстамасымен,құрғақ немесе қақырықты жөтелмен,әлсіздікпен, физикалық жүктеме кезінде өте қатты шаршаумен, жүректің қатты соғуымен,кейде жүрек аймағында ауырсынумен көрінеді.Сол жақ қарыншалық жетіспеушілікпен қосарланған кіші қанайналым гипертензиясы кезінде өкпе ісінуі дамиды.
Объективті қарағанда,бозарған бетте,көбелек тәрізді қызғылт түсті,мұрын ұшында ,ерінде,саусақтарда цианозды көреміз.Пальпация кезінде,жүрек ұшында мысық дірілі, аускультацияда І тонның күшеюі анықталады.Жүрек ұшында митральді клапан ашылу тоны естіледі. І тонның күшеюі ІІ Тонмен байланысып, және клапан ашылуы жүрек ұшында бөдене ырғағын тудырады. Өкпе артерияларында қысым жоғарылауында, сол жақта екінші қабырғааралықта ІІ тон акценті естіледі.Митральді стенозға тән аусультативті белгіге диастоланың әртүрлі кезеңінде пайда болатын диастолалық шу жатады.
Диагностика ЭКГ да электрлік осьі оңға жылжыған,Р тісшесі ұлғайған.
Фонокардиограммада қатты І тон естіледі,жүрек ұшыда диастолалық шу естіледі,өкпе артериясының үстінде ІІ тон, митральді сыртыл естіледі.
Эхокардиографияда митральды стенозға тән ерекшелік болып,митральды қақпақшада диастолалық бірбағытты ағыс,сол жақ жүрекше-қарыншалық қақпақшаның ерте диастолалық жабылуының жылдамдығының төмендеуі,қақпақшаның жалпы экскурсиясының төмендеуі,сол жақ жүрекше қуысының кеңеюі жатады.Ультрадыбысты сканерлеу кезінде атриовентрикулярлы тесікті,кальцинозды,қозғалғыштығын,тесік ауданын, диаметрін анықтайды.
Атриовентрикулярлы тесіктің тарылу дәрежесіне байланысты бірнеше кезеңдерін ажыратады:
І саты –симптомсыз; тесік ауданы-2-2,5 см ,клиникалық белгілері жоқ;
ІІ саты- тесік ауданы 1,5-2 см, физикалық күштеме кезінде ентікпе;
ІІІ саты- тесік ауданы 1-1,5 см,тыныштық кезінде ентікпе;қалыпты физикалық өозғалыс кезінде ентікпе күшейеді,жыбыр аритмиясы,жүрекшеде тромбтардың түзілуі,артериальді эмболия,өкпе фиброзы секілді асқынулар болуы мүмкін.
IYсаты- терминальді сатысы;тесік ауданы 1 см. Тыныштықта және шамалы жүктемеде қанайналым жеткіліксіздігі дамиды.
Y-қайтымсыз сатысы; науқаста миокардта және паринхиматозды мүшелерде дистрофиялық өзгерістер анықталады.
Ауру ағымы атриовентрикулярля тесіктің тарылу дәрежесіне байланысты.Айқын нашарлау асқынулар кезінде байқалады :жыбыр аритмиясы,қақпақшаның дөрекі фиброзы мен кальцинозы,сол жақ жүрекшеде тромбтардың түзілуі,өкпелік гипертензия,өкпе артерияларының атеросклерозы.Науқас дамыған жүрек жеткіліксіздігінен, өкпе ісінуінен өледі.
Емі Емдеу әдісін таңдау науқас жағдайының ауырлығына, гемодинамика бұзылысына, ауру даму сатысына байланысты.
І сатысында науқасқа операция қажет емес.ІІ сатысында операция жақсы нәтиже береді, процесстің дамуын тоқтатады.ІІІ сатысында оперативті ем міндетті,бірақ бұл кезде операция эффективтілігін беретін уақыт өтіп кеткен.IY сатысында операция өтуі мүмкін , бірақ қауіп жоғары,дәрілік терапия кезінде нәтиже аз. Yсатысында симптоматикалық ем ғана өткізіледі.