195
комбинированным иммунным дефицитом (см.
Иммунодефицитные синдромы).
Тимические
гормоны не вырабатываются или продукция их минимальна. При аплазии (агенезии)
вилочковая железа отсутствует полностью, при гипо- и дисплазиях (дисгенезиях) размеры ее
уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко
снижено.
Акцидентальная инволюция вилочковой железы
представляет собой быстрое
уменьшение ее
массы и объема под влиянием прежде всего глюкокортикостероидов в различных стрессовых
ситуациях, в том числе при инфекционных заболеваниях, интоксикациях, травмах. При этом
прогрессивно снижается продукция тимических гормонов, усиливается эмиграция Т-
лимфоцитов из вилочковой железы, хотя основная масса их подвергается на месте распаду
(апоптоз). Функциональное значение акцидентальной инволюции вилочковой железы
остается неясным, однако ее задержка («неподвижный» тимус) сопровождается снижением
активности клеточного и гуморального звеньев иммунитета. Акцидентальная инволюция
вилочковой железы обратима, однако в случае неблагоприятного исхода приводит к атрофии
вилочковой железы.
Атрофия вилочковой железы
развивается как неблагоприятный исход акцидентальной
инволюции вилочковой железы и является причиной части приобретенных
иммунодефицитных синдромов (при хронических инфекционных заболеваниях,
иммунодепрессивной терапии). Вследствие убыли лимфоцитов и коллапса сети
эпителиальных клеток дольки па-
ренхимы вилочковой железы уменьшаются в объеме, тимические тельца обызвествляются, в
периваскулярных пространствах разрастается соединительная и жировая ткань. Продукция
тимических гормонов значительно снижается.
Тимомегалия
характеризуется увеличением массы и объема паренхимы вилочковой железы
выше возрастной нормы при сохранении ее нормального строения. Она может быть
врожденной или приобретенной.
Врожденная тимомегалия
выявляется чаще у детей, реже - у
взрослых, нередко сочетается с пороками развития нервной, сердечно-сосудистой систем,
врожденной дисфункцией эндокринной системы, прежде всего хронической недостаточностью
надпочечников и половых желез. Врожденная тимомегалия, особенно часто при
инфекционных заболеваниях, сопровождается генерализованной гиперплазией лимфоидной
ткани. Продукция тимических гормонов при этом снижена, отмечаются нарушения
преимущественно клеточного звена иммунитета, близкие врожденному иммунодефицитному
синдрому.
Приобретенная тимомегалия
встречается у взрослых в молодом возрасте при
развитии хронической недостаточности надпочечников, сопровождается сходными с
врожденной тимомегалией иммунными нарушениями.
Достарыңызбен бөлісу: