Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия
(фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь
Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани
фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.
580
Этиология и патогенез.
Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не
исключается роль наследственности. Считают, что
в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным
развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может
развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц
женского пола.
Классификация.
В зависимости от распространения процесса различают две формы
фиброзной дисплазии:
монооссальную,
при которой поражена лишь одна кость,
и
полиоссальную,
при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной
стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом
кожи и различными эндокринопатиями
(синдром Олбрайта).
Монооссальная форма
фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском
возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная
деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.
Патологическая анатомия.
При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее
часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при
полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения
может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он
локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале
заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия»,
деформация кости, ее удлинение или
укорочение.
Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего
посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с
581
красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда
сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой
канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки
костной плотности, кисты.
При
Достарыңызбен бөлісу: |