Струков А. И., Серов В. В. Библиография

582 
Патологическая анатомия. 
При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно 
трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме 
остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, 
корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают 
гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения 
костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, 
ограниченное. 
Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение 
нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На 
распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не 
определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На 
месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую 
шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и 
каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее 
часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе. 
Микроскопическая картина 
чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование 
происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само 
вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). 
Костномозговые 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: