Струков А. И., Серов В. В. Библиография



Pdf көрінісі
бет621/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   617   618   619   620   621   622   623   624   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Рис. 
298. 
Врожденные бронхоэктазы (по А.В. Цинзерлингу) 
Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
Врожденные пороки скелета 
и 
мышечной системы 
встречаются, по данным вскрытий, в 0,5-
0,8 и 13,5% случаев соответственно среди всех пороков у умерших в перинатальном периоде. 
В их этиологии из экзогенных факторов особое значение имеет талидомид. Различают 
системные и изолированные пороки скелета. 
Системные пороки костно-суставной системы. 
Хондродисплазия 
(относится к ранним 
фетопатиям) - группа врожденных пороков, характеризующихся значительным укорочением и 
утолщением конечностей. Хондродисплазия плода, или 
летальная микромелия 
(рис. 299), - 
укорочение и утолщение конечностей, кожа их образует крупные складки, головка 
новорожденного увеличена, нос седловидный, рот приоткрыт, язык толстый, шея короткая, 


728 
тела позвонков тоже утолщены, грудная клетка гипоплазирована; порок сочетается с 
гипоплазией легких. Другим видом хондродисплазии 
является 
ахондроплазия, 
характеризующаяся только укорочением и утолщением 
конечностей и нарушением развития костей лицевого скелета. Порок проявляется позже, 
когда становится заметным отставание ребенка в росте; наследуется по доминантному типу, 
возможны спонтанные мутации генов. Сущность порока состоит в нарушении развития костей 
хрящевого генеза, кости соединительного происхождения развиваются нормально. 
При микроскопическом исследовании обнаруживается изменение энхондрального 
костеобразования при сохранности периостального, что ведет к нарушению роста трубчатых 
костей в длину. Прогноз для жизни благоприятный, умственной осталости не наблюдается. 
Несовершенный остеогенез 
(ранняя фетопатия) - врожденная ломкость костей, наследуется 
по доминантному типу. Порок характеризуется множественными, часто врожденными 
переломами с искривлениями конечностей и ребер. Свод черепа построен только из 
соединительной ткани, наблюдается отосклероз, голубые склеры, гидроцефалия. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   617   618   619   620   621   622   623   624   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет