Струков А. И., Серов В. В. Библиография
жүктеу/скачать 21,9 Mb. Pdf көрінісі
|
ПАТАН СТРУКОВ
- Бұл бет үшін навигация:
- Рис. 300.
- Осложнения.
| Патологическая анатомия.
При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблюдается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфогистиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изменения могут колебаться от кистозного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэктазами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В печени имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиарному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе Рис. 300. Кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно- слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким 732 меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутриутробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообразные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени. Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перитонит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истощение, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов A, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе дети погибают в первые дни жизни. жүктеу/скачать 21,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|