Гамартомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани

803 
Рабдомиобластома, 
или 
эмбриональная рабдомиосаркома, 
- 
злокачественная опухоль из 
отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани (см. 
Опухоли). 
Она состоит из 
крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные 
миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность (рис. 
328). Локализуется у детей эктопично в органах малого таза - моче- 
Рис. 
328. 
Эмбриональная рабдомиосаркома 
вом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже - в носоглотке и 
других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид беловатых полипозных, 
гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизистой оболочки, откуда и название 
опухоли этой локализации - 
ботриоидный 
(от 
botryoides 
- 
гроздевидный) 
полип.
Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя 
органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей, вплоть до развития уремии, 
изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в 
регионарные лимфатические узлы и гематогенно - в легкие. 
Гамартобластомы внутренних органов
Нефробластома, 
или 
эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома), 
- 
злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопотентной почечной закладки - 
метанефрогенной ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая 
и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого 
цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль 
прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей или 
тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, 
напоминающие почечные канальцы или почечные клубочки. Между солидными полями и 
трубочками имеется рыхлая нежноволокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут 
встречаться различные производные мезодермы - поперечнополосатые и гладкие мышечные 
волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях - производные эктодермы в виде 
нервной ткани. 

804 
За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преимущественно от 1 года до 
4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей. 
Гепатобластома, 
или 
эмбриональная гепатома, 
- 
злокачественная опухоль печени, 
развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных 
беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, мета- 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: