Комбинированные врожденные пороки сердца

721 
сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и 
гипертрофия правого желудочка сердца. 
Пентада Фалло, 
кроме этих четырех, включает 5-й 
признак - дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-
50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови 
справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз 
(синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся 
дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового 
отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция 
аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола 
(синдром Бланда-Уайта-Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), 
зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и 
др. 
Врожденные пороки органов пищеварения
Врожденные пороки органов пищеварения 
встречаются в 3-4% вскрытий умерших в 
перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они 
чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта. 
Этиология и патогенез. 
Атрезия анального отверстия, как и другие пороки каудального конца 
зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбриопатии. В целом происхождение этих 
пороков различно. 
Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде 
от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вначале эта трубка заканчивается 
слепо с обоих концов. Имеет значение и задержка реканализации, так как на 8-й неделе 
внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, 
который в дальнейшем восстанавливается при формировании слизистой оболочки. 
Атрезии 
и 
стенозы 
чаще наблюдаются 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: