Струков А. И., Серов В. В. Библиография
Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых
жүктеу/скачать 21,9 Mb. Pdf көрінісі
|
ПАТАН СТРУКОВ
- Бұл бет үшін навигация:
- Врожденные пороки печени и желчных путей.
| Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых
эмбриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочного кольца и меккелев дивертикул. Грыжа пупка - дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вследствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8-10-й неделе внутриутробного развития. Поддается хирургическому лечению. От него следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, появляется пупочно-кишечный свищ, из которого наружу выделяется кал. Если он сохранен частично, в области пупка формируется кишечная киста - энтерокистома, частичное сохранение протока в области кишки приводит к образованию меккелева дивертикула - пальцевидного выпячивания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см выше подвздошно-слепокишечной (так называемой баугиниевой) заслонки. Между ними и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кровотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инвагинации; подлежат хирургическому лечению. Врожденные пороки печени и желчных путей. Поликистоз печени - множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью, - встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы. 724 Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков может наблюдаться в одном или во всех трех протоках. Агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) - уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом гепатита. Отмечаются семейные случаи. Рассматривается как следствие нарушений образования протоков из печеночного дивертикула (5-8-я неделя) или задержки реканализации (8-й неделя внутриутробного развития). Желтуха очень интенсивная, развивается на 3-5-й день жизни, порок приводит к билиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных протоков возможно развитие врожденного, билиарного цирроза. Дети доживают до 6-7 мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности. Врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) - причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани - комбинируется с мелкокистозными почками. Желтуха нехарактерна, она появляется в случае присоединения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни. Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов жүктеу/скачать 21,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|