723
Болезнь Гиршпрунга
(относится к ранним фетопатиям) - сегментарный аганглиоз,
megacolon
-
отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) сплетения нижнего
отрезка сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого (так
называемого мейсснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен,
выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием последующей
компенсаторной гипертрофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда
наблюдаются изъязвления. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.
Гипертрофический пилоростеноз
(относится к ранним фетопатиям) - врожденная
гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета; самый
частый врожденный порок желудка, этиология и патогенез которого не выяснены.
Встречается у 0,3% новорожденных, у мальчиков - в 5-7 раз чаще. Отмечается семейный
характер заболевания. Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким
просветом и толстыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную кишку.
Наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3-4-й недели жизни, вплоть до развития комы
от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.
Достарыңызбен бөлісу: