истинный гермафродитизм -
одновременное наличие женских и мужских половых желез и
ложный -
наружные половые
органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни
не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.
Врожденные пороки органов дыхания Врожденные пороки органов дыхания часто сочетаются с другими пороками и встречаются у
4,2% умерших в перинатальном периоде, у 3% детей, умерших до 1 года.
Аплазия и
гипоплазия бронхов и
легких, одного легкого или его доли встречаются чаще.
Гипоплазия легких бывает преимущественно вторичной, когда имеет место дисплазия
грудной клетки.
Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными
(поликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной доле или быть единичными.
Кисты имеют разное происхождение - образуются при агенезии одного из порядков ветвления
бронхов. В первом случае газообмен не осуществляется, так как слепо заканчивающиеся
разветвления бронхов окружены соединительной тканью. Во втором случае крупные и
средние бронхи непосредственно переходят в легочную ткань или бронхиолы. В
постнатальном периоде установившийся акт дыхания приводит к эктазии кист бронхов с
развитием так называемых
врожденных бронхоэктазов (рис. 298).
Врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фетопатиям) - резкое вздутие чаще
верхней доли левого легкого в связи с гипоплазией хрящей, эластической и мышечной тканей
бронхов. Она вызывает смещение органов средостения в противоположную сторону. Порок
выявляется только в постнатальном периоде.
Врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, приводят к осложнениям в виде
вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых
являются пневмосклероз, облитерация плевральных полостей, легочное сердце с
последующей его недостаточностью.
Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у
взрослых.